[科普中國]-膈肌疾病

主要有膈疝﹑膈膨出﹑膈肌腫瘤﹑腫塊及其它原因造成的膈肌損害。膈肌疾病較少見﹐分原發(fā)(即膈肌本身)﹑繼發(fā)(來自臨近組織和器官的疾病)兩種。

簡(jiǎn)介膈肌位于胸腹腔之間﹐是胸腔的底和腹腔的頂部﹐呈圓幕狀﹐由外周的肌肉部分和中心腱組成。肌纖維起自胸廓下口的周圍﹐前部起自胸骨劍突﹐兩側(cè)起自肋骨﹐后部起自上2～3個(gè)腰椎和腰大肌﹑腰方肌表面的腱性組織。肌纖維向中央移行于中心腱。有主動(dòng)脈﹑下腔靜脈﹑食管﹑交感和迷走神經(jīng)等穿過膈肌。

膈肌不但分隔胸腹的器官﹐而且是主要的呼吸肌。它擔(dān)負(fù)著肺全部通氣量的60％。人在平靜呼吸時(shí)﹐膈肌上下運(yùn)動(dòng)的幅度約為1～2cm﹐深呼吸時(shí)升降幅度可達(dá)4～6cm。成人膈肌面積約為270CM2﹐它下降1cm﹐肺容積可增加約250～300ml。因此﹐膈肌發(fā)生病變時(shí)可影響肺的通氣功能并引起呼吸困難。此外﹐膈下有胃腸和肝臟等臟器﹐膈病變可涉及到這些器官并引起消化道癥狀。膈肌受膈神經(jīng)(頸3～5)的支配。膈中央部的病變可表現(xiàn)為下部胸痛和肩痛。

膈疝分先天性和創(chuàng)傷性兩大類。膈肌在其發(fā)生過程中出現(xiàn)先天障礙﹐膈肌上可留下不同程度的缺損或弱點(diǎn)﹐鄰近組織或器官由此突出(主要是胃腸道)進(jìn)入胸腔的現(xiàn)象﹐即為膈疝。如胸腹膜生長不良未與橫中膈結(jié)合構(gòu)成膈肌外側(cè)部﹐則膈的腰部與肋部之間留有一個(gè)三角形小區(qū)域﹐無肌纖維(博赫達(dá)萊克氏孔)﹐此處可發(fā)生胸腹膜裂孔疝(博赫達(dá)萊克氏疝)﹐腹腔內(nèi)臟器可由此進(jìn)入胸腔。若膈肌的肋骨和胸骨部分未融合﹐則胸骨劍突下的兩側(cè)留有孔隙(穆爾加尼氏孔)﹐此處常發(fā)生胸骨旁裂孔疝(穆爾加尼氏孔疝)。若膈肌有先天性缺損﹐也可發(fā)生膈疝。膈肌在胚胎發(fā)育上有幾處正常裂口﹕主動(dòng)脈﹑下腔靜脈和食管通過處。在主動(dòng)脈及下腔靜脈通過處﹐因周圍組織比較堅(jiān)固致密﹐且血管本身具有彈性﹐故此空隙能被嚴(yán)密填充封住﹐不易成疝。而食管裂口處因食管﹑胃賁門和膈肌間須保持一定的活動(dòng)性﹐才能完成進(jìn)食時(shí)食管縱行肌肉的收縮以及呼吸時(shí)膈肌升降的生理功能。故此﹐裂口周圍組織較疏松﹐固定力差﹐老年時(shí)尤甚﹐胃賁門部易由此處疝入胸腔形成食管裂孔疝?？煞譃椹s滑動(dòng)型食管裂孔疝﹐在胚胎發(fā)育過程中﹐胃膈之間有一韌帶﹐與左膈肌角和內(nèi)側(cè)弓形韌帶融合﹐對(duì)食管下端和胃的固定有一定作用。若此韌帶發(fā)育不全﹐可造成不同程度的胃賁門活動(dòng)﹐引起滑動(dòng)性食管裂孔疝。在胚胎發(fā)育期食管兩旁各有一個(gè)隱窩﹐發(fā)育過程中該隱窩未消失﹐加上后天因素影響(如肥胖﹑妊娠)﹐可形成食管旁疝﹐胃乃至腸等經(jīng)食管旁進(jìn)入后縱隔。若滑動(dòng)型食管裂孔疝與食管旁疝合并出現(xiàn)﹐即形成混合型食管裂孔疝。

創(chuàng)傷性膈疝由直接暴力傷(如槍彈擊傷﹑刀刺傷膈肌等)﹑間接暴力傷(由高處墜下或汽車事故﹐胸腔和腹腔壓力突變﹐膈肌因上下方壓力不平衡而破裂致成膈疝)。醫(yī)源性外傷(如食管賁門手術(shù)﹑術(shù)后引流時(shí)膈肌受壓壞死)引起膈下膿腫等﹐感染可影響膈肌使之破裂穿孔。

膈疝癥狀因其類型而異?；夹馗鼓ゐ薜男律鷥撼錾笾饕憩F(xiàn)呼吸困難﹑紫紺﹐多種內(nèi)臟疝入胸腔內(nèi)常危及生命﹐因腹內(nèi)器官占據(jù)胸腔壓迫心肺而致。胸骨旁疝內(nèi)容物可有大網(wǎng)膜和橫結(jié)腸﹑胃﹑肝﹐多數(shù)患者無癥狀。若疝出的內(nèi)臟有扭轉(zhuǎn)﹑嵌頓﹐可引起上腹脹痛﹑嘔吐﹑腹瀉等。嬰幼兒除消化道癥狀外常有呼吸困難﹐3％食管裂孔疝的病人無癥狀。當(dāng)胃液返流時(shí)可引起咽痛﹑口腔燒灼感﹐甚至刺激聲帶而發(fā)生音啞﹐胸骨后不適及燒心感。返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎。食管痙攣引起的疼痛有時(shí)與心絞痛﹑心肌梗死﹑十二指腸潰瘍及膽絞痛相混淆。并發(fā)癥主要是疝出內(nèi)臟絞窄﹑壞死﹑出血和穿孔等。

膈肌膨出與膈疝不同處為膈肌完整﹐但因肌纖維發(fā)育不良或萎縮﹐出現(xiàn)膈的位置上移。分先天和后天性兩種。先天性膈膨出指胚胎時(shí)膈肌發(fā)育障礙﹑發(fā)育不全﹐腹內(nèi)正壓和胸腔內(nèi)負(fù)壓增高﹐膈肌本身逐漸伸長變薄﹐上升入胸腔內(nèi)。膈肌的全部或一部分發(fā)育不全﹐致成全膈或單側(cè)膈膨出﹔局部受累可引起部分膈膨出(如前面﹑后外側(cè)及正中部位)。先天性膈膨出可合并其它內(nèi)臟畸形﹐如肺發(fā)育不全﹑胃逆轉(zhuǎn)﹑腸旋轉(zhuǎn)不良和異位高腎等。后天性膈膨出的原因多為膈神經(jīng)受損引起的膈痲痹。膈下感染也可并發(fā)膈膨出。局部膈膨出多見于右側(cè)。膈膨出若為完全性﹐可使食管進(jìn)入胃的角度變小﹐食物通過障礙﹐發(fā)生返流。胃底亦可扭轉(zhuǎn)或升高﹐食物不易通過賁門和幽門。完全性膈膨出的兒童患者可出現(xiàn)呼吸困難﹑食欲不振﹑間歇腸梗阻。單側(cè)和局限膈膨出多無癥狀。成人左膈膨出常致吞咽困難﹑上腹疼痛﹑胃燒灼感或噯氣。

膈肌腫瘤及其它腫物膈肌腫瘤中惡性者較多﹐與良性者之比為3﹕2。惡性腫瘤原發(fā)者少見﹐多為轉(zhuǎn)移癌﹐來自肺﹑食管﹑胃﹑肝﹑膽及腹膜等。原發(fā)癌發(fā)生于膈的纖維﹑血管和肌肉等組織。膈良性瘤如脂肪瘤﹑纖維瘤﹑間皮瘤﹑血管瘤﹑神經(jīng)纖維瘤及錯(cuò)構(gòu)瘤等。膈肌腫物包括囊腫﹑結(jié)核﹑包蟲病及膿腫等。膈肌良性腫瘤多無癥狀。惡性腫瘤因累及膈神經(jīng)常致胸壁及肩部疼痛。巨大腫瘤及腫物可使膈肌活動(dòng)受限﹐肺部受壓﹐引起不同程度的通氣障礙﹐發(fā)生呼吸困難。

膈肌疾病的診斷和治療主要依靠X射線對(duì)胸部﹑膈肌本身或胃﹑腸的詳細(xì)檢查。膈疝與膈膨出一般不難鑒別﹐膈膨出病例的膈肌完整﹐仍在升高的腹腔內(nèi)臟之上。疑診的膈膨出或腫瘤等可作人工氣腹(將消毒空氣直接注入腹腔)后的X射線檢查﹐鑒別膈上﹑下及膈肌本身病變。疑難病例可作CT檢查。膈肌疾病的治療主要是外科手術(shù)。

近年研究營養(yǎng)不良對(duì)呼吸肌的關(guān)系﹐認(rèn)為蛋白質(zhì)攝入不足可使膈肌重量減輕﹐收縮力減弱﹐導(dǎo)致呼吸流量的減少。某些結(jié)締組織病﹐如系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦可損及膈肌﹐引起病理改變影響肺通氣功能。對(duì)營養(yǎng)不良患者給以充足的蛋白質(zhì)﹐積極控制紅斑狼瘡等疾病﹐均可使膈肌恢復(fù)功能。1