[科普中國]-環(huán)狀胰腺

環(huán)狀胰腺是一種胰腺組織環(huán)繞十二指腸，形成環(huán)狀的胰腺，屬先天性畸形。
病因

正常胰腺在胚胎第4周時，腹側(cè)始基隨近端中腸順時針方向旋轉(zhuǎn)，于胚胎第7周時與背側(cè)始基完全融合形成完整的胰腺。如果在胰腺發(fā)育過程中，腹側(cè)始基未能完全隨中腸向左旋轉(zhuǎn)，以此形成的胰腺可環(huán)繞十二指腸，成為環(huán)狀胰腺。

臨床表現(xiàn)由于胰腺組織環(huán)狀圍繞十二指腸降部，與胰頭相連接，壓迫十二指腸引起梗阻。因畸形所構(gòu)成的梗阻程度不同，輕者可終生無癥狀，或延至成年始出現(xiàn)癥狀；嚴重者可于嬰幼兒期，甚至于新生兒期即有十二指腸梗阻。

檢查1.腹部X線片
主要表現(xiàn)為十二指腸梗阻，臥位片可見胃和十二指腸壺腹部均擴張脹氣，出現(xiàn)所謂雙氣泡征；立位X線片可見胃和十二指腸壺腹部各有一液平面，有時十二指腸狹窄區(qū)上方與下方腸管均脹氣，從而將狹窄區(qū)襯托顯影。
2.胃腸鋇劑造影
表現(xiàn)為胃擴張，下垂，內(nèi)有大量空腹滯留液，排空時間延長，十二指腸壺腹部勻稱擴大，伸長，十二指腸降段，偶爾第一段或第三段出現(xiàn)邊緣整齊的局限性狹窄區(qū)，狹窄區(qū)黏膜皺襞稀少，變?yōu)榭v行有偏心型及向心型，狹窄上方腸管可見逆蠕動，并可發(fā)現(xiàn)潰瘍。
3.ERCP
鏡下造影能使環(huán)狀胰管顯影，對診斷極有幫助，由于環(huán)狀胰腺引起的十二指腸狹窄常在主乳頭的近側(cè)，若內(nèi)鏡不能通過狹窄則無法造影，有時可因環(huán)狀胰腺壓迫膽總管末端出現(xiàn)膽總管狹窄像。
4.CT
口服造影劑后十二指腸充盈，可看到與胰頭相連續(xù)的圍繞十二指腸降段胰腺組織，通常因環(huán)狀胰腺組織薄，環(huán)狀胰腺多不易直接顯影，若看到胰頭部腫大和十二指腸降段肥厚和狹窄等間接征象同樣對診斷有助。
5.磁共振與磁共振胰膽管造影
磁共振(MRI)可看到與胰頭相連續(xù)的圍繞十二指腸降段與胰腺同等信號強度的組織結(jié)構(gòu)，可確認為胰腺組織，磁共振胰膽管造影(MRCP)可很好地顯示環(huán)狀胰管影，MRCP為無創(chuàng)性，無放射線輻射，患者無痛苦，較簡單方便。
6.內(nèi)鏡
通常內(nèi)鏡下黏膜正常，對診斷幫助不大；較嚴重病例，內(nèi)鏡下可見十二指腸降部呈環(huán)形狹窄，可同時合并十二指腸潰瘍。

診斷環(huán)狀胰腺的診斷不太容易，根據(jù)典型的癥狀與體征，結(jié)合X線表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病的可能，但有些病例在手術(shù)中才明確診斷。

鑒別診斷環(huán)狀胰腺應(yīng)與下列疾病鑒別。
1.先天性十二指腸閉鎖
偶見于新生兒，病變位于十二指腸降段，出生后即頻繁嘔吐，嘔出物可含有膽汁，胃腸造影時鋇劑完全不能通過，下段腸管內(nèi)無氣體，手術(shù)時可見十二指腸降段無胰腺組織環(huán)繞。
2.先天性幽門肥厚癥
多在生后數(shù)周出現(xiàn)反胃和嘔吐，嘔吐物中不含膽汁，上腹部較膨隆，可有胃蠕動波，95%～100%的患兒在右上腹可捫及橄欖狀腫塊，胃腸鋇劑造影見胃擴張，幽門管變細，變長，胃排空時間延長等。
3.腸系膜上動脈壓迫綜合征
系指十二指腸第三段或第四段受腸系膜上動脈壓迫所致的慢性梗阻，主要表現(xiàn)為上腹部飽脹不適，間斷性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁，胃腸鋇劑造影見十二指腸有顯著的阻滯及擴張現(xiàn)象，鋇劑在十二指腸第三或第四段有阻塞。
4.胰頭或乏特壺腹部腫瘤
環(huán)狀胰腺伴黃疸的患者，尤其是老年人，應(yīng)與胰頭或十二指腸乳頭腫瘤鑒別，后者胃腸造影可見十二指腸環(huán)擴大，降部內(nèi)緣受壓變形，黏膜皺襞破壞，并有充盈缺損，倒“3”字征，雙邊征等。
5.先天性膽總管閉鎖
在出現(xiàn)明顯黃疸的病例中，要與環(huán)狀胰腺鑒別，生后出現(xiàn)黃疸且逐漸加深，嘔吐物內(nèi)不含膽液，鋇餐檢查十二指腸降段無狹窄和梗阻。
此外，還應(yīng)與十二指腸結(jié)核，低位十二指腸潰瘍等疾病相鑒別。

治療如果沒有臨床癥狀，無需治療。環(huán)狀胰腺的病變和主要癥狀由于十二指腸降段的狹窄，治療原則必然是采取手術(shù)方式解除十二指腸降段的梗阻及相應(yīng)的并發(fā)癥以恢復(fù)十二指腸的通暢。
解除十二指腸降段梗阻的手術(shù)方式很多，大致可歸納為兩大類，其一為手術(shù)松解梗阻；其二為食物轉(zhuǎn)流（捷徑）手術(shù)。

預(yù)后只要診斷及時且無嚴重的伴隨異常，新生兒患環(huán)狀胰腺所致的十二指腸梗阻總的預(yù)后較好，有必要進行長期隨訪。成人患者的預(yù)后與十二指腸狹窄的程度、伴隨的病理表現(xiàn)及個體的一般情況有關(guān)。