[科普中國]-血友病性關(guān)節(jié)炎

血友病為一組遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。

分類按缺乏因子的不同，分為A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。

A和B型為X性染色體隱性遺傳，僅男性發(fā)病，女性為攜帶者，有明顯的骨與關(guān)節(jié)出血傾向。

C型為常染色體顯性遺傳，男女均可發(fā)病，此型病例少見，出血較輕，罕有骨與關(guān)節(jié)受累。

血友病的出血常累及活動較多和承受重力的膝、踝、肘和髓關(guān)節(jié)，其中以膝關(guān)節(jié)最為常見。

病理血友病性關(guān)節(jié)病的病理改變主要由骨關(guān)節(jié)反復(fù)出血所致。

關(guān)節(jié)內(nèi)出血早期引起關(guān)節(jié)軟組織和關(guān)節(jié)間隙增寬。反復(fù)出血者可有含鐵血黃素沉積。

中期由于酶的作用使滑膜纖維化和透明軟骨分解，引起慢性滑膜炎、軟骨退變和關(guān)節(jié)表面侵蝕?；ぴ鲋骋疖浌沁吘壓蛙浌窍鹿乔治g。軟骨的退變與破壞導(dǎo)致關(guān)節(jié)間隙變窄。關(guān)節(jié)運(yùn)動受限可引起廢用性骨質(zhì)疏松。

晚期出現(xiàn)軟骨下硬化和囊變及關(guān)節(jié)周圍軟組織萎縮。

在生長發(fā)育期，本病使骨髓充血、骨髓內(nèi)出血以及關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，致骨髓變形，骨筋或干髓端增大變方、股骨髁間窩增寬加深。

(2)骨內(nèi)出血(軟骨下出血)引起骨質(zhì)溶解或囊變以及關(guān)節(jié)旁的囊性病灶。

(3)骨膜下出血較少發(fā)生，可引起骨膜反應(yīng)、皮質(zhì)增厚，血腫較大時，骨皮質(zhì)可出現(xiàn)壓力性侵蝕。

(4)血友病性假腫瘤為血友病罕見的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率約1-2%，其形成原因與出血有密切關(guān)系?？梢娙芄切云茐模≡钜部沙逝蛎浶愿淖?，常合并軟組織腫塊和骨膜反應(yīng)，增生的骨膜可再遭破壞。易發(fā)生病理性骨折，且不易愈合。

根據(jù)病理過程本病分為三期 .

(1)早期(單純關(guān)節(jié)積血)關(guān)節(jié)內(nèi)充盈血液，引起滑膜增厚和關(guān)節(jié)囊腫脹;

(2)中期(全關(guān)節(jié)炎期)關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，引起滑膜增厚，進(jìn)而軟骨侵蝕、吸收以及血液干擾軟骨營養(yǎng)，均可引起關(guān)節(jié)間隙狹窄。骨及骨膜下出血可引起軟骨下囊腫及血友病假腫瘤;(3)晚期(修復(fù)期)關(guān)節(jié)內(nèi)積血吸收，炎癥逐漸消退，輕者關(guān)節(jié)功能慢慢恢復(fù)，重者出現(xiàn)繼發(fā)性骨性關(guān)節(jié)病或遺留關(guān)節(jié)屈曲攣縮畸形。

本病一般不主張手術(shù)治療，Mathew等用同位素放射治療取得了良好的效果。