[科普中國(guó)]-胰腺分裂癥

胰腺分裂癥(Pancreatic Divisum,PD)是一種胰腺發(fā)育過程中主、副胰管未融合的先天性發(fā)育不全，大部分胰液通過相對(duì)較細(xì)的副乳頭引流，引起部分及功能性梗阻，導(dǎo)致胰性腹痛和胰腺炎發(fā)作。

病理生理胰腺分裂是胰腺最常見的先天畸形，是胚胎發(fā)育過程中腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管融合異?！锤箿y(cè)胰管（主胰管）和背測(cè)胰管（副胰管）未融合，從而不能與膽總管匯合后開口于十二指腸內(nèi)，致使背胰的胰液只能通過小乳頭排出，但小乳頭一般較小，在引流大量的胰液過程中，可因小乳頭局部炎癥等因素，而造成狹窄或梗阻，胰液排出不暢，胰管內(nèi)壓增高而發(fā)生胰腺炎。近年來發(fā)現(xiàn)PD患者并不少見，國(guó)外報(bào)道尸檢資料中有10%的PD。在ERCP下非胰腺疾病患者約4%有PD，而在“特發(fā)性胰腺炎”。因此認(rèn)為PD是胰腺炎的重要病因之一。有報(bào)導(dǎo)歐美人群發(fā)生率為10%，尸檢發(fā)現(xiàn)率為4-14%，ERCP診斷率為1.3－6.7%，亞洲人群發(fā)生率為1－2%。胰腺分裂如果主、副胰管分別有通暢的乳頭開口則可終身無癥狀，否則往往合并腹痛、復(fù)發(fā)性急性胰腺炎和慢性胰腺炎（41－61%）。廣義的胰腺分裂也包括胰腺不完全分裂（功能性胰腺分裂）即主副胰管部分融合。

圖2:胰腺的生長(zhǎng)發(fā)育

圖3:表示意胰管的變異（包括胰腺分裂）A；常見的改變；B；典型的胰腺分裂，C；不完全性胰腺分裂，一個(gè)小的分枝連接腹側(cè)與背側(cè)胰管，D；付胰管缺如，付乳頭不明顯，E；整個(gè)胰管系統(tǒng)通過付乳頭引流，F(xiàn)；通過付乳頭引流的孤立的付胰管

臨床表現(xiàn)臨床上患者常見于20～50歲發(fā)病，表現(xiàn)為上腹痛，有向背部放射和進(jìn)食（尤其脂肪餐）后加重的特點(diǎn)?？捎屑毙曰蚵砸认傺撞∈?。

診斷治療**診斷：**主要依靠MRCP和ERCP，可顯示兩套互不連接的胰管系統(tǒng)。

**治療：**有乳頭狹窄者可行十二指腸括約肌成形術(shù)；有慢性胰腺炎和明顯胰管病變者可置支架引流或切除受累胰腺。胰管支架能解除胰管阻塞，達(dá)到控制腹痛發(fā)作的目的。國(guó)內(nèi)外報(bào)道用胰管支架治療PD，癥狀明顯改善。手術(shù)從小乳頭插入導(dǎo)絲后，安放胰管支架（5F，4.5 cm），無癥狀者無需特殊治療；對(duì)癥狀輕微者可對(duì)癥處理；若頑固性上腹痛影響睡眠需服用鎮(zhèn)痛藥或引起胰腺炎時(shí)，需手術(shù)治療。見胰液從支架內(nèi)溢入腸腔。術(shù)后患者腹痛消失，隨訪半年未復(fù)發(fā)。因此認(rèn)為：對(duì)臨床上反復(fù)發(fā)作上腹痛的胰腺炎患者要考慮到PD的可能；胰管支架置入術(shù)是治療PD行之有效的手段之一。當(dāng)然，在此同時(shí)應(yīng)充分了解支架置入術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。

圖4：ERCP顯示在胰腺分裂中，通過付乳頭造影見典型的正常背側(cè)胰管，注意到內(nèi)鏡呈未拉直狀態(tài)。

圖5：ERCP顯示短的腹側(cè)胰管，符合胰腺分裂，輕微的腺泡顯影。