腎小球基膜(GBM)是一個由多種成分構(gòu)成的細胞外基質(zhì)混合體,包括膠原Ⅳ、層粘連蛋白、硫酸類肝素糖胺聚糖等。膠原Ⅳ是基膜的主要成分,構(gòu)成其骨架結(jié)構(gòu)的網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng),抗腎小球基膜抗體的抗原決定簇位于膠原Ⅳ羧基端的非膠原球形區(qū)NC1中,該抗體與抗原決定簇結(jié)合通過促發(fā)補體活化和多種趨化因子的釋放而導致抗腎小球基膜抗體病。一般使用放射免疫試驗與間接免疫熒光試驗對血清中抗腎小球基膜抗體進行檢測。
適應(yīng)證進行抗腎小球基膜抗體檢測的指征有:①急進性腎功能減退、新月體腎炎。②肺咯血、彌漫性肺泡出血。③中度貧血、重度貧血。④中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。
臨床意義測定血清抗腎小球基膜抗體(抗GBM抗體)是診斷原發(fā)性(如急進性腎炎I型)及繼發(fā)Goodpasture綜合征(GP)抗GBM腎炎的必要手段。急進性腎炎I型患者血清抗GBM抗體陽性,用人腎小球毛細血管基膜做抗原,進行放射免疫測定,早期陽性率可達95%以上,但血清抗GBM抗體滴度的高低與腎炎病變的輕重并不平行。此外,指導治療監(jiān)測血清抗GBM抗體,還可決定何時停止血漿置換治療及何時進行腎移植。
正常值參考范圍正常人抗腎小球基膜抗體檢測為陰性。