反復(fù)口腔潰瘍、遷延不愈，要警惕白塞?。?

作者：穆榮 北京大學(xué)第三醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：伍學(xué)焱 北京協(xié)和醫(yī)院 主任醫(yī)師

口腔潰瘍對(duì)于大家來(lái)說(shuō)并不陌生，生活中應(yīng)該每個(gè)人都得過(guò)口腔潰瘍，對(duì)于普通的口腔潰瘍，一般情況下七天以內(nèi)就自愈了了，發(fā)生頻率也不是很高。

如果反復(fù)發(fā)生口腔潰瘍，并且遷延不愈，發(fā)現(xiàn)跟普通的口腔潰瘍不一樣，這個(gè)時(shí)候要進(jìn)行繼發(fā)因素的篩查，如篩查白塞病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤等疾病，因?yàn)檫@些疾病均可表現(xiàn)為口腔潰瘍。

對(duì)于白塞病大家可能不是很熟悉，因?yàn)檫@個(gè)病發(fā)病率相對(duì)比較低，有一定的地域分布，像日本、中國(guó)中東地區(qū)，發(fā)病率高一些，可能和環(huán)境因素有關(guān)，在西方國(guó)家相對(duì)比較少見。

今天我們就來(lái)認(rèn)識(shí)一下白塞病。

一、什么是白塞??？

白塞病是一種慢性系統(tǒng)性血管炎癥性疾病，主要累及全身的大小血管，所以全身各個(gè)器官都可以受累。哪里的血管出現(xiàn)炎癥性病變，那么相應(yīng)部位或臟器就會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，因此癥狀非常廣泛。

白塞病最常見的癥狀是反復(fù)口腔潰瘍，遷延不愈。其他比較常見的癥狀，比如皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡樣皮疹、靜脈炎、外陰部潰瘍。有些人眼睛反復(fù)出現(xiàn)炎癥，比如葡萄膜炎。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

除了皮膚、黏膜的癥狀外，也可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，各個(gè)內(nèi)臟也會(huì)受累。累及胃腸道，會(huì)出現(xiàn)胃腸道炎癥、胃腸道潰瘍、胃腸道穿孔；累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，會(huì)出現(xiàn)腦白質(zhì)病變或腦實(shí)質(zhì)病變，比如發(fā)生腦梗塞、腦出血或者癲癇等；累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)，會(huì)出現(xiàn)手腳發(fā)麻、蟻?zhàn)吒小⒒蚋杏X障礙等。

白塞病的發(fā)病機(jī)制目前不是很明確，但是可以肯定的是，這個(gè)病是由于具備特定的遺傳背景，受到環(huán)境的影響，最后導(dǎo)致自身免疫功能紊亂，繼而導(dǎo)致白塞病的發(fā)生。但是到目前為止，致病基因還沒有完全明確，只是發(fā)現(xiàn)白塞病患者攜帶HLA-B5基因的幾率比較高，但是攜帶這個(gè)基因的人群并不都會(huì)患白塞病，另外有些白塞病患者HLA-B5也不是陽(yáng)性的。

白塞病目前最遺憾的就是診斷和治療太晚了，主要原因是由于大家對(duì)它的認(rèn)識(shí)不是很充分，部分患者眼睛病變，失明之后才診斷這個(gè)病，目前最需要的是要提高大家對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)。

如果出現(xiàn)多系統(tǒng)受累，查不出明確病因，其他疾病無(wú)法來(lái)解釋時(shí)，建議到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行篩查，避免延誤診斷和治療。

二、白塞病怎么診斷？

到目前為止，白塞病沒有特征性的血清學(xué)標(biāo)志物來(lái)幫助診斷，需要綜合診斷。首先要根據(jù)癥狀排除其他疾病，當(dāng)然也會(huì)做一系列檢查，比如血沉、C反應(yīng)蛋白、HLA-B5的檢測(cè)。

白塞病患者會(huì)有針刺反應(yīng)陽(yáng)性的表現(xiàn)，用針刺白塞病患者的皮膚后，很多患者在穿刺部位會(huì)出現(xiàn)紅腫、皮疹，有時(shí)不用刻意去做這個(gè)試驗(yàn)，在抽血或者做其他穿刺檢查時(shí)觀察就可以發(fā)現(xiàn)異常。如果患有白塞病，可能會(huì)在抽血或穿刺的部位長(zhǎng)膿皰疹，也能幫助診斷白塞病。

三、白塞病怎么治療？

目前主要的治療方法是藥物治療，包括局部用藥和全身用藥，根據(jù)病情輕重選擇具體的治療方法。

病情比較輕，只累及皮膚和黏膜，內(nèi)臟不受影響，用相對(duì)比較弱一些的藥就可以了，像秋水仙堿、沙利度胺。另外需要特別提醒一下，在服用秋水仙堿、沙利度胺時(shí)要注意避孕，因?yàn)檫@兩個(gè)藥對(duì)胎兒有致畸作用。

病情比較重的，要加強(qiáng)治療。如果眼睛有病變，除了局部點(diǎn)含有激素或者免疫抑制劑的眼藥水外，可能還需要全身用藥。對(duì)于多數(shù)內(nèi)臟受累或者血管受累的，需要用激素和免疫抑制劑治療。常用的激素，比如潑尼松、甲潑尼松龍等，免疫抑制劑有很多種，有口服的，也有靜脈注射的。另外也可以使用靶向藥物治療。

目前治療白塞病的新藥越來(lái)越多，治療成功率也越來(lái)越高，絕大多數(shù)病人預(yù)后非常好，可以控制到完全正常，但遺憾的是，絕大多數(shù)患者都不能停藥，需要長(zhǎng)期用藥，停藥之后可能會(huì)復(fù)發(fā)。另外，用藥期間要定期復(fù)查，根據(jù)病情隨時(shí)調(diào)整藥物。

圖2 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

對(duì)于白塞病患者來(lái)說(shuō)，長(zhǎng)期用藥病情穩(wěn)定的情況下，可以像正常人一樣生活，可以結(jié)婚生子，如果有懷孕的打算，在醫(yī)生的指導(dǎo)下可以選擇一些孕前、孕中都可以吃的藥，在病情控制得很好的情況下，可以正常分娩。

白塞病患者保持愉快的心情很重要，最后希望每一個(gè)白塞病患者都能健康快樂的生活。