肺動脈高壓——心血管病中的“腫瘤”

肺動脈高壓的來源

1981年，西班牙發(fā)生了一起由有毒菜籽油誘發(fā)肺動脈高壓引發(fā)的事件，受害者達2萬例，當(dāng)年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個死亡者。為此，西班牙肺動脈高壓學(xué)會在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺動脈高壓日”，以提高人們對肺動脈高壓的認(rèn)識、促進防治水平的提高。“世界肺動脈高壓日”的設(shè)立旨在提高全球2500萬肺動脈高壓患者的生活質(zhì)量，延長他們的生存壽命。

既往認(rèn)為，肺動脈高壓為少見病，甚至罕見病。近年來，隨著診斷技術(shù)的提高，學(xué)者們發(fā)現(xiàn)，肺動脈高壓并不少見。目前被認(rèn)為是僅次于冠心病和高血壓的第三大常見心血管疾病。此外，肺動脈高壓是一種極度惡性的疾病，未經(jīng)治療患者的平均存活時間中位數(shù)僅2.8年，75％的病人于診斷后的5年內(nèi)死亡，其中出現(xiàn)癥狀后平均生存期為1.9年，出現(xiàn)右心衰表現(xiàn)后平均生存時間小于1年，因此，臨床上稱其是一種“比很多惡性腫瘤還惡性的疾病”。

肺動脈高壓的定義

肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）是指由多種異源性疾?。ú∫颍┖筒煌l(fā)病機制所致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，它會繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡。它具體的血流動力學(xué)定義是指海平面靜息狀態(tài)下，經(jīng)右心導(dǎo)管檢查（right heart catheterization，RHC）測定的肺動脈平均壓（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25 mmHg，而正常成年人靜息狀態(tài)下 mPAP 約為14 mmHg，其上限不超過 20 mmHg 。

簡單地說，肺動脈高壓就是發(fā)生在肺動脈中的高血壓。肺動脈壓力過高，心臟就必須更努力地工作，才能將血液送出。隨著肺動脈壓力越來越高，患者的心臟負(fù)擔(dān)會越來越重，最后就會導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。

臨床上將 PH分為 5大類:

（1）動脈性 PH （pulmonary arterial hypertension，PAH）;

（2）左心疾病所致PH;

（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH;

（4）慢性血栓栓塞性 PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺動脈阻塞性病變所致PH;

（5）未明和（或）多因素所致PH 。

癥狀

PAH患者常見的日常表現(xiàn)包括：運動后氣短、心悸、勞力性暈厥、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、皮疹、肝炎、鼾聲如雷、白天嗜睡、清晨頭痛、干咳或咳血、胸痛、厭食、手臂或腿腫脹、嘴唇或手指變?yōu)樽仙蛩{色（杵狀指）等等。

肺動脈高壓患者因為缺氧，嘴唇呈藍色或紫色，因此，他們又被稱為“藍嘴唇”。而藍嘴唇也是國際公認(rèn)的肺動脈高壓宣傳標(biāo)志。

診斷

肺動脈高壓常被誤診，有的被誤診長達數(shù)年，確診時病情已是重度。治療肺動脈高壓的關(guān)鍵，在于早確診、早治療。要診斷是否是肺動脈高壓，醫(yī)院一般需要做這些檢查：胸部X線檢查、心電圖、肺功能檢查、血液檢查和免疫學(xué)檢查、超聲心動圖檢查、高分辨率CT掃描。

肺動脈高壓的病因廣泛、臨床癥狀缺乏特異性，一般單憑癥狀體征難以診斷。心動超聲為篩查PH的重要的檢查手段之一，它具有簡單易行、廉價、無創(chuàng)等特點，所以美國專家共識將多普勒超聲心動圖推薦為最合適的肺動脈高壓患者的初始檢查方法。然而，右心導(dǎo)管檢查是確診肺動脈高壓、評估血流動力學(xué)損傷嚴(yán)重程度及測試血管反應(yīng)性的標(biāo)準(zhǔn)方法，也是目前唯一的確診肺動脈高壓的檢查手段，尤其是出現(xiàn)明顯癥狀，可能需要肺動脈高壓特異性治療（又稱為靶向治療）的患者。

治療

目前，治療肺動脈高壓的首選是靶向藥物，常見的治療方式是2-3種通路的聯(lián)合用藥。近十余年來，隨著靶向藥物的進展，肺動脈高壓患者的生存率和生活質(zhì)量得到明顯改善，早期及時診斷治療可使20％病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。因此，鑒于晚期肺高壓的治療效果較差，對其早期識別和治療至關(guān)重要。

肺動脈高壓早期一般沒有明顯的癥狀，隨著病情的加重，癥狀會越來越明顯。如果出現(xiàn)呼吸困難、運動耐量減低等，就需要及時進行干預(yù)治療。肺動脈高壓越早治療，獲益越大。早期如果不進行干預(yù)，隨著時間的推移容易出現(xiàn)功能性的損傷，比如會出現(xiàn)心室重構(gòu)、右心衰竭等。所以建議大家需要積極地進行早期的干預(yù)治療。

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