審核專家:金濤
沈陽市紅十字會醫(yī)院血液科主任醫(yī)師
2月初,陜西血站發(fā)現(xiàn)了一例CisAB血型。與被稱為“熊貓血”的Rh陰性血相比,CisAB血型更為罕見,被稱為“黃金血”。CisAB 型血又叫順式 AB 型,是 AB 型血的一個稀有型,在人群中的發(fā)生頻率在 58 萬分之一至 17 萬分之一,其發(fā)生概率比俗稱熊貓血的 Rh 陰性血稀有數(shù)百倍。
事實上,我們熟知的ABO型只是血型系統(tǒng)中的一種,除此之外,血型系統(tǒng)還包含前面提到的Rh型以及MNS型、Kidd型、Kell、Kx型等。根據(jù)國際輸血協(xié)會統(tǒng)計,截至2022年9月,全世界共有43個公認的血型系統(tǒng)、349種紅細胞抗原。
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你了解血型嗎?
1900年,奧地利的科學家在研究因輸血死亡的患者尸體時,發(fā)現(xiàn)了紅細胞凝集的現(xiàn)象,由此發(fā)現(xiàn)了ABO血型。也正因如此,在很長一段時間里,人們都認為血型是紅細胞上的抗原類型。
但是隨著研究的不斷深入,人們對血型的定義也逐漸擴展至白細胞、血小板、血清蛋白等。例如,1956年人們檢測出血清免疫球蛋白同種異型Gm因子,1958年檢測出人類白細胞抗原HLA,1959年檢測出人類血小板抗原HPA,1960年檢測出人類中性粒細胞抗原HNA……但是在臨床上,由于ABO血型和Rh血型的免疫原性最強,因此輸血前通常只做ABO和Rh血型鑒定。
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CisAB是什么血型?
CisAB血型是ABO血型的亞型,最早于1930年被發(fā)現(xiàn)。ABO基因變異后會形成ABO血型的亞型,比如A基因變異形成A1亞型和A2亞型等,CisAB就是一種AB亞型。
一般情況下,AB型的A基因和B基因分別由兩條染色體攜帶,我們稱之為反式AB型。但是CisAB型的A基因和B基因在同一條染色體上,為了與反式AB型區(qū)分,我們稱之為順式AB型。
出現(xiàn)CisAB血型的原因有兩種:一種是基因交換,另一種是基因突變。CisAB血型被普通群眾感興趣的地方在于它不符合一般的血型遺傳規(guī)律,如果父母分別是o型和ab型,孩子可能是ab型或者o型,僅依靠血型來判定親子關(guān)系是不可靠的。
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CisAB血型怎么鑒定?
一般情況下,人們在鑒定ABO血型時發(fā)現(xiàn)ABO亞型,然后再通過輔助試驗確定是哪一種亞型。紅細胞凝集試驗是一種經(jīng)典的鑒定ABO血型的方法,該試驗包含正、反定型鑒定。正定型就是用抗A或抗B的血清來檢測紅細胞上有沒有對應(yīng)的A抗原或B抗原,反定型則是用標準A細胞或B細胞檢測血清中有沒有對應(yīng)的抗A抗體或抗B抗體。
通過正、反定型鑒定,有可能發(fā)現(xiàn)ABO亞型的抗體,也有可能出現(xiàn)定型結(jié)論不一致或是凝集強度較弱的情況。試驗人員會從血清學反應(yīng)格局中發(fā)現(xiàn)異常,但無法通過血清反應(yīng)來確定cisab型血型,需要進一步的血型基因檢查甚至血型基因測序來最終確診。
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CisAB血型怎么輸血?
CisAB血型的患者按稀有血型的輸血規(guī)范,應(yīng)采用自身輸血、同型輸血或配合型輸血。這里的配合型輸血就是所謂的疑難配血通則:選用o型洗滌紅細胞、ab型血漿、ab型血小板。有條件就實施自體輸血程序,至于CisAB血型的同型輸血現(xiàn)實中幾乎無法實現(xiàn)。
發(fā)布在中國稀有血型聯(lián)盟官網(wǎng)上的求助信息 來源 | 中國稀有血型聯(lián)盟官網(wǎng)截圖
既然CisAB型配血難度大,那么CisAB型的人可不可以定期儲存自己的血液,以備不時之需呢?答案是,很難。即使通過加入試劑或冷凍等方法,血液也不能無限期地保存下去,而且血液在保存過程中會難以避免地受到損傷。
為了最大限度地保存血液中的各種成分,延長“保質(zhì)期”,保留其生物功能,人們會分開保存血液中的成分,而血液的不同成分“保質(zhì)期”和保存條件都有所不同。例如,保存紅細胞可采用液態(tài)保存或冰凍保存,液態(tài)保存可將“保質(zhì)期”延長至12周;冰凍保存雖然可以保存10年,但制備復(fù)雜、成本高昂,而且保存過程會損傷紅細胞的細胞膜,影響其生理功能。
相比之下,白細胞的“保質(zhì)期”更短。離體后,在4℃條件下,白細胞只能保存5~8天,其中粒細胞保存1天后就會喪失功能,隨后是淋巴細胞,最后是單核細胞。目前,淋巴細胞已經(jīng)可以冷凍保存,但是粒細胞的保存方法還在試驗階段。至于血小板,其性質(zhì)更加脆弱,離體后很快就會變形、損傷,導(dǎo)致輸血效果大打折扣。常溫狀態(tài)下,即使pH值環(huán)境等條件都適合,血小板也僅能保存3~7天;而冷凍保存血小板損失很大,止血效果只有新鮮血小板的55%左右。
CisAB型若要接受可能大量出血的手術(shù),必須做好規(guī)劃,首先就是向醫(yī)生充分說明自己的情況。醫(yī)生將根據(jù)實際情況尋找、調(diào)配血液,或是通過一系列化驗和檢查確認患者滿足條件后,儲備患者的血液以進行自體輸血。
目前來看,CisAB型的人輸血還存在一定困難,需要多加注意,避免受傷流血。2004年,中國稀有血型聯(lián)盟成立,為需要輸血的稀有血型患者提供志愿服務(wù),給他們的生命加了一層安全保障。
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相信隨著技術(shù)的進步,科學家們一定會有更多突破,或是研究出能夠延長血液中各種成分“保質(zhì)期”的方法,或是制出可以替代人體血的“人造血”,徹底改變罕見血型者的輸血窘?jīng)r,讓我們拭目以待~