血友病為什么多傳男不傳女？

在臨床中經(jīng)常見到年幼的男性血友病患兒到門診輸注凝血因子，心中常有痛惜之情。其實如果我們了解了血友病的發(fā)病原因，這種情況是可以避免的，現(xiàn)將其原因作一簡要概述，希望能對大家有所幫助。

1. 什么是血友病

血友病是一種常見的遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病，分為血友病A（VIII因子缺乏）、血友病B（IX因子缺乏）及因子XI缺乏癥，其中以血友病A最為常見。在我國的血友病中，血友病A約占80%，血友病B約占15%，而凝血因子XI缺乏者不足5%.主要表現(xiàn)為自發(fā)性或輕度外傷導致關(guān)節(jié)和組織出血，以及出血后所致的畸形。嚴重者可發(fā)生顱內(nèi)出血。其出血輕重與血友病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)，且缺乏程度與出血輕重呈正相關(guān)。血友病A 出血較重，血友病 B 出血較輕。

**2.**血友病遺傳規(guī)律

血友病A又稱為遺傳性凝血因子VIII缺乏癥，血友病B又稱為遺傳性凝血因子IX缺乏癥，兩者均屬X連鎖隱性遺傳性疾病，臨床上常表現(xiàn)為傳男不傳女，而凝血因子XI缺乏癥為常染色體隱性遺傳性疾病，雙親都可遺傳，子女均能發(fā)病。

**3.**血友病A、B傳男不傳女的原因

從上圖我們可以看出，血友病A、B常見的遺傳方式有兩種：1、血友病患者與正常女性結(jié)婚，其女兒100%為攜帶者，兒子均為正常； 2、正常男性與攜帶者女性結(jié)婚，其兒子50%為血友病患者，女兒50%為攜帶者。

**4.**血友病的預防

由于本病目前尚無根治方法，因此預防更為重要。一般血友病患者，應避免劇烈或易致?lián)p傷的活動、運動及工作，可減少出血的風險。關(guān)鍵是建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產(chǎn)前診斷，如果婚齡男女，特別是女性家族中有血友病患者的，應引起特別重視，這是減少血友病發(fā)生的重要方法。