這種腫瘤治愈率雖高，但會造成終生殘疾

“在嬰幼兒病中，除白血病外，有一種腫瘤最常見、危害性最大，它發(fā)生于視網(wǎng)膜核層，叫視網(wǎng)膜母細胞瘤。此類疾病排在發(fā)病率及危害榜第二位，僅次于白血病，不容輕視?！北本┩梳t(yī)院眼腫瘤科主任史季桐如是說。

盡管視網(wǎng)膜母細胞瘤的治愈率高達百分之八十以上，但其的代價卻是摘除眼球。

史主任解釋說，視網(wǎng)膜母細胞瘤在眼內(nèi)期最常見的臨床表現(xiàn)是嬰幼兒如貓眼般白瞳，即視力喪失，瞳孔區(qū)黃白色反光，如同貓眼一樣，閃閃發(fā)光。

“正?！备改敢部缮疾∽优?/p>

視網(wǎng)膜母細胞瘤是惡性腫瘤，與遺傳、染色體畸變、病毒感染等有關(guān)。患者90%為3歲以下嬰兒，少數(shù)發(fā)生于大齡兒童，偶然也有成人發(fā)病。

史主任表示，此病更多為單眼發(fā)病，約占70%，雙眼同時或先后發(fā)病者約為30%。雙眼發(fā)病者100%是遺傳所致，而單眼患者中的10%—15%多具有遺傳性，常屬染色體顯性遺傳，外顯率不全（有基因缺陷但不一定有臨床表現(xiàn)），故表面正常，帶有致病基因的父母未必發(fā)病，卻可以生育患病的子女?？偟膩碚f，視網(wǎng)膜母細胞瘤中遺傳和非遺傳占所有發(fā)病人群的30%—40%和60%—70%。染色體研究也證明部分患者有染色體的異常，發(fā)現(xiàn)13號染色體長臂缺失或基因突變。

臨床表現(xiàn)的四個時期

據(jù)史主任介紹，視網(wǎng)膜母細胞瘤在臨床上分為4期：

眼內(nèi)生長期：這外眼正常，視力卻已經(jīng)有異常了，因孩子大多還沒開口說話，因此不易被家長發(fā)現(xiàn)；

青光眼期：由于腫瘤逐漸生長、體積增大，眼內(nèi)容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼；

眼外蔓延期：最早發(fā)生的是瘤細胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延；

全身轉(zhuǎn)移期：最嚴重的還是全身轉(zhuǎn)移期，而轉(zhuǎn)移卻可發(fā)生于任何一期，例如發(fā)生于視神經(jīng)乳頭附近之腫瘤，即使體積很小，也可能危及生命。

一定要保持警惕，早發(fā)現(xiàn)，早治療

史主任解釋說，該病在眼內(nèi)期最常見的臨床表現(xiàn)是嬰幼兒如貓眼般白瞳，即視力喪失，瞳孔區(qū)黃白色反光，如同貓眼一樣。

史主任指出，此病在眼內(nèi)期和青光眼期都還比較容易治療，因為有眼壁間隔，腫瘤沒有四處蔓延，摘除眼球就能去除腫瘤，而且復發(fā)較少。所以有“貓眼”的孩子一定要警惕，盡早發(fā)現(xiàn)，早治療。如果拖延時間，等病情發(fā)展到眼外期或轉(zhuǎn)移期，則可能要做眼眶內(nèi)容物剜除，如果疾病發(fā)展迅速，就連摘眼球都來不及，極有可能帶來死亡。

治愈率高，但終生殘疾

“其實視網(wǎng)膜母細胞瘤的治愈率高達80%—90%，是治愈率最高的腫瘤。但它的代價往往是摘除眼球，不少家長一聽就逃避、放棄了，而最終結(jié)果是導致孩子死亡?！?/p>

史主任說，一般摘除眼球后大部分孩子會安裝義眼，這樣心理障礙相對不大，如果到了發(fā)病晚期，需要挖除眼眶而導致面部有骨頭露出，面容會很難看，而且更易復發(fā)，比單純摘除眼球復發(fā)率增加50%以上。

別再冒風險生第二胎

“患兒長大后也能成家，但此病為顯性遺傳，所以下一代有50%機會發(fā)病。如果孩子雙眼都有這種腫瘤，那必是遺傳無疑。從優(yōu)生的角度講屬于不宜生育者?！笔分魅胃袊@，“如果父母雙方有一方患此病，他們生下來的孩子得病幾率很高，即使這個孩子能存活、成家，他的子女也可能得病?！币虼耍瑢＜医ㄗh，如果有視網(wǎng)膜母細胞瘤的明顯家族史，在是否生育的問題上一定要慎重考慮；如果已經(jīng)有孩子患病，最好不要冒風險再生第二胎。

從源頭杜絕先天性眼疾

想要孩子的夫婦在孕前就要注意自己的生活習慣，戒除不良嗜好，如抽煙、酗酒等，并最好去醫(yī)院做個健康檢查，排除遺傳性的眼科疾病，清除隱患。孕期保持良好的生活方式，準媽媽在孕期的前三個月最好不要用藥，迫不得已的情況下應遵醫(yī)囑。一些病毒性感染如風疹、水痘、單純皰疹病毒等可能導致胎兒先天性白內(nèi)障等疾病，因而母親孕期尤其是前3個月內(nèi)一定要注意預防病毒感染。

寶寶出生后應常規(guī)進行眼部檢查，平時要關(guān)注其眼睛的健康狀況，如有異常應立即就醫(yī)，不要自己隨便用藥，延誤治療。如寶寶的眼睛發(fā)紅，伴有眼部分泌物增多，提示有結(jié)膜炎癥或可能有新生兒淚囊炎；寶寶眼睛出現(xiàn)大量膿性分泌物，提示可能是毒力較強的細菌感染引起的結(jié)膜炎；如寶寶的眼睛較大特別是“黑眼睛”大，同時伴有怕光、流淚，應警惕先天性青光眼的可能。

發(fā)現(xiàn)寶寶瞳孔發(fā)白，應立即帶寶寶去看眼科醫(yī)生，最常見的原因是先天性白內(nèi)障；如果夜晚發(fā)現(xiàn)寶寶眼睛發(fā)綠，俗稱“貓眼”則提示有視網(wǎng)膜腫瘤的危險。寶寶“對眼”、上眼瞼下垂，歪頭都應引起家長的重視，年齡過小的孩子，無法和人溝通，有些病況會讓人忽視。所以，和寶寶最親近的家長要提高警覺，莫錯失良機，造成終生遺憾。

來源：科技日報

轉(zhuǎn)自：同仁眼科基金會