老年人難治性消化道出血，要想到海德綜合征

老年人難治性消化道出血，要想到海德綜合征

時(shí)學(xué)秀 孫同文（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）

說(shuō)到消化道出血，大家首先覺(jué)得肯定是胃腸道在作怪，潰瘍、腫瘤、飲酒、肝硬化-食管胃底靜脈曲張、非甾體抗炎藥、血液系統(tǒng)疾病等都是導(dǎo)致消化道出血的常見(jiàn)原因，可如果這些原因都不存在，消化道出血的元兇還會(huì)是什么呢？

古稀之年的王奶奶最近就遇到了這樣的難題，平素身體很好的她近幾月開(kāi)始反復(fù)的出現(xiàn)黑便、胸悶、乏力，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院卻不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。2天前黑便之后竟然一下子暈了過(guò)去，這下可急壞了她的孩子們，立即呼叫120送到了鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，住進(jìn)了綜合重癥監(jiān)護(hù)病區(qū)，主管王奶奶的大夫發(fā)現(xiàn)她的血壓只有84/62 mmHg，明顯低于平常的血壓，呈現(xiàn)休克狀態(tài)，心臟聽(tīng)診主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及明顯的收縮期噴射樣雜音，血小板正常，血紅蛋白卻只有52g/L，為重度貧血，凝血功能、肝腎功、血糖、血脂、傳染病、骨穿、胸腹部平掃及增強(qiáng)CT均未見(jiàn)明顯異常；胃鏡：食管粘膜未見(jiàn)明顯異常，慢性淺表性胃炎；腸鏡：升結(jié)腸多發(fā)迂曲擴(kuò)張靜脈團(tuán)；心臟超聲提示主動(dòng)脈瓣重度的狹窄，給予補(bǔ)液、輸血、護(hù)胃、升壓藥物應(yīng)用等治療后，王奶奶仍偶有黑便，休克一直不能糾正，需要小劑量升壓藥物維持血壓。

王奶奶黑便和休克的原因是什么呢？難道和心臟主動(dòng)脈瓣的重度狹窄有關(guān)？主管大夫仔細(xì)查閱資料竟然有了大發(fā)現(xiàn)，原來(lái)消化道出血竟然和主動(dòng)脈瓣狹窄有一定的關(guān)系，二者同時(shí)存在的特殊現(xiàn)象被稱為海德綜合征，治療該類疾病，止血藥、胃腸鏡下止血、介入栓塞血管止血等傳統(tǒng)方法無(wú)效，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)才是最根本的治療方法，了解到這，主管大夫和家屬溝通后立即聯(lián)系心內(nèi)科給王奶奶做了主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，術(shù)后休克很快得到糾正，王奶奶也再?zèng)]出現(xiàn)黑便。

那么海德綜合征到底是什么樣的疾病呢？鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院綜合重癥監(jiān)護(hù)病區(qū)的主任孫同文教授向大家介紹，海德綜合征于1958年被海德（Heyde）首先報(bào)道，它是主動(dòng)脈瓣狹窄和消化道出血同時(shí)存在的特殊現(xiàn)象。主動(dòng)脈瓣狹窄是臨床常見(jiàn)疾病，先天性發(fā)育異常、風(fēng)濕性心臟病和主動(dòng)脈瓣鈣化均可導(dǎo)致，且隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)病率逐漸增加。消化道出血也是臨床常見(jiàn)病，可因消化道本身疾患、機(jī)械性損傷、血管病變、腫瘤、血液系統(tǒng)疾病等引起，嚴(yán)重的消化道出血常伴有循環(huán)障礙，甚至可危及生命。

海德綜合征患者消化道容易出血的原因主要有以下兩方面：第一、心臟射血時(shí)，血流通過(guò)狹窄的主動(dòng)脈瓣膜，容易使在止血方面發(fā)揮重要作用的物質(zhì)被破壞，造成凝血功能障礙，使患者的出血傾向明顯增加，這種凝血功能障礙被稱為獲得性血管性血友病。第二、主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)心臟泵出血量減少，血液中氧氣輸送減少，全身處于相對(duì)缺氧狀態(tài)，胃腸道血管容易發(fā)育不良，造成血管畸形，胃腸鏡下可表現(xiàn)為鮮紅色擴(kuò)張或搏動(dòng)性的紅色突起，周圍是有或無(wú)滲出的易出血的擴(kuò)張靜脈或斑片狀紅斑，當(dāng)患者遇輕微刺激時(shí)便可發(fā)生消化道大出血。

海德綜合征臨床表現(xiàn)主要為消化道出血和心血管系統(tǒng)癥狀，胃鏡和/或結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)畸形的血管可以明確，80%血管畸形發(fā)生在盲腸和升結(jié)腸，降結(jié)腸次之，也有尸檢證明畸形的血管位于回腸。心血管系統(tǒng)早期可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)耐量下降、頭暈或暈厥、心絞痛等非特異癥狀，晚期可有心衰等表現(xiàn)，表現(xiàn)為胸悶、呼吸困難，甚至不能平臥。超聲心動(dòng)圖證實(shí)的主動(dòng)脈瓣狹窄和胃腸鏡或膠囊鏡、血管造影明確的胃腸道血管發(fā)育不良以及凝膠電泳明確的血管性血友病因子缺乏可診斷海德綜合征。故生活中發(fā)現(xiàn)有消化道出血的患者，特別是老年人，應(yīng)常規(guī)行上述檢查以明確是否存在海德綜合征，以避免僅針對(duì)消化道出血治療，造成病情反復(fù)發(fā)作，延誤治療。

總之，海德綜合征是主動(dòng)脈瓣狹窄與血管發(fā)育不良所致的胃腸道出血并存的特殊現(xiàn)象，對(duì)于不明原因難治性消化道出血患者，應(yīng)及時(shí)完善超聲心動(dòng)圖檢查明確是否合并主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)是海德綜合征的根本治療方案。