需要被看見的罕見病：急性播散性腦脊髓炎！

作者：董會卿 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：徐俊 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 主任醫(yī)師

有一種罕見病，大概100萬人里才有1個人發(fā)病，但它對患者的損害較大，這種病就是急性播散性腦脊髓炎！

一、急性播散性腦脊髓炎是怎么回事？

急性播散性腦脊髓炎，其實是一種急性感染后免疫紊亂造成的一種脫髓鞘疾病。脫髓鞘疾病是什么意思呢？

我們都知道，腦和神經(jīng)都是需要傳導(dǎo)的，傳導(dǎo)的時候，大腦有神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維就像電線皮一樣，如果電線皮脫絲了，就是神經(jīng)纖維的髓鞘病變了，我們就叫脫髓鞘疾病。急性播散性腦脊髓炎就屬于一種脫髓鞘疾病。

急性播散性腦脊髓炎的發(fā)病年齡，一般來說偏小一點，5-18歲的兒童和青少年比較多一點。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

二、誘發(fā)急性播散性腦脊髓炎的原因有哪些？

從患者發(fā)病的前驅(qū)癥狀來說，急性播散性腦脊髓炎的誘因分為好幾種：

比如接種疫苗，像麻疹疫苗、百白破疫苗、乙肝疫苗、流感疫苗等等。當(dāng)然，疫苗的預(yù)防作用是功不可沒的，雖然個別的會有副作用，但發(fā)生率很低，就像吃飯的時候可能會咬到舌頭一樣，我們絕對不能因噎廢食。

還有一個就是感染，比如很多皮疹是由于病毒感染引起的，細菌、真菌感染少一點。病毒感染以后開始有一個病毒血癥的過程，發(fā)燒，退燒之后病情反而加重，出現(xiàn)精神異常、頭疼嘔吐、身體麻木，或者記憶力差等，我們叫熱退病重。這種情況也可能是感染引起了急性播散性腦脊髓炎。

還有一小部分病人是特發(fā)的，既沒有免疫接種，也沒有病毒感染，突然出現(xiàn)異常，這一類叫特發(fā)性的免疫介導(dǎo)的急性播散性腦脊髓炎。

三、急性播散性腦脊髓炎分為哪幾種類型？

從解剖、損害部位、嚴(yán)重性來說，大概分幾種：

如果同時有腦部損害和脊髓損害，就是經(jīng)典的急性播散性腦脊髓炎，我們稱為急性腦脊髓型。如果只局限在大腦，就叫腦型。還有一種情況就是脫髓鞘在脊髓，不在大腦，我們就叫脊髓型。這是常見的三種類型。

還有一種比較兇險，就是說他不光有炎癥，侵犯了血管，還會出血壞死，我們叫急性出血性壞死，這種類型是更罕見的。

所以大致分三型，急性腦脊髓型、腦型、脊髓型。但是腦和脊髓同時損害比較重的話，就有腦膜損害了，合并腦水腫造成一些腦膜損害，但是單純腦膜型的很少。

四、急性播散性腦脊髓炎患者腦部和脊髓受損，分別有什么癥狀？

大腦是管高級功能的，會出現(xiàn)高級功能問題，比如精神行為異常、記憶力下降、認(rèn)知功能異常，而且發(fā)病往往是很急的。

大腦還管軀體、管運動，可以出現(xiàn)偏癱、截癱。我們身上所有的感覺功能它也管，可以出現(xiàn)各種各樣的感覺癥狀，比如感覺臉上、身上像蟲爬一樣，或者是燒灼感等。

如果脊髓受影響，會出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀。比如出汗異常、心率異常、血壓變化，還有尿失禁、大便失禁等等。

圖2 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

五、急性播散性腦脊髓炎怎么治療？能治好嗎？

急性播散性腦脊髓炎及時治療非常重要，治療方法也有很多，因為它是免疫異常造成的，所以急性期要使用調(diào)節(jié)免疫的藥物，比如現(xiàn)在最常用的就是糖皮質(zhì)激素，像甲基強的松龍沖擊治療等。此外還可以使用大劑量的丙種球蛋白來治療。

如果治療效果不好，還可以使用一些單克隆抗體，比如最經(jīng)典的利妥昔單抗。

此外，還要對癥治療，比如并發(fā)癲癇的患者要使用抗癲癇藥物，出現(xiàn)腦水腫的患者要用脫水藥，出血量大的患者可能要考慮手術(shù)治療等等。

整體來說，80%以上的患者預(yù)后都很好，但如果病情很重，可能有一部分患者會遺留各種的并發(fā)癥，比如智力異常、精神障礙、偏癱等。