孩子出生后持續(xù)黃疸、大便白、尿發(fā)黃，可能不是普通黃疸這么簡單！

作者：李龍 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：吳繼敏 中國人民解放軍火箭軍特色醫(yī)學中心 主任醫(yī)師

孩子出生后大部分都會出現(xiàn)黃疸。一般情況下幾天就可以自愈恢復的，叫生理性黃疸。如果孩子黃疸持續(xù)不退，并且伴隨尿黃、眼淚黃、大便發(fā)白，可能就不是生理性黃疸了，而是患有先天性膽道閉鎖。

先天性膽道閉鎖是膽道系統(tǒng)完全梗阻，膽汁不能有效地通過肝臟排泄到腸道內(nèi)，導致膽汁淤積在肝內(nèi)，造成肝功能損害，最后發(fā)展為肝硬化。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

先天性膽道閉鎖的孩子出生之后就會有癥狀，最典型的癥狀就是持續(xù)性黃疸，同時伴有大便發(fā)白、尿色發(fā)黃，甚至就連淚水都是黃色的。

在我國，先天性膽道閉鎖的發(fā)病率很高，每年出生的孩子中患有先天性膽道閉鎖的大概有2萬個左右。

一、先天性膽道閉鎖是怎么形成的？

先天性膽道閉鎖總的來講有這么幾個原因，但是都不是很確切。

首先是先天發(fā)育的問題，膽道發(fā)育延遲或者發(fā)育落后，沒有按照正常的程序發(fā)育，導致整個膽道都非常纖細，肝細胞分泌的膽汁不能有效排出。

第二，很多學者認為與病毒感染有關(guān)，但此觀點一直沒有定論。

第三，認為與細菌感染和環(huán)境有關(guān)系，比如在懷孕期間接觸了一些特殊的藥物，或者受環(huán)境污染等，目前也不確切。

總的來講，大家公認的一點，就是正常胚胎在膽道發(fā)育過程中出現(xiàn)了停滯，不再往前繼續(xù)發(fā)育了，從而導致了膽道閉鎖。

從臨床來看，一般情況下先天性膽道閉鎖的患兒父母都是正常的。一對夫妻往往第一個孩子是先天性膽道閉鎖的，但生二胎或者三胎的時候卻很少再發(fā)生，從目前的數(shù)據(jù)推測來看它不是遺傳病。

二、先天性膽道閉鎖的患兒有哪些癥狀表現(xiàn)？

先天性膽道閉鎖的患兒有幾個表現(xiàn)：

首先就是黃疸，出生以后出現(xiàn)非常嚴重的、持續(xù)的黃疸，皮膚黑黃黑黃的。

其次就是尿非常黃，喝多少水、喝多少奶，尿液顏色都不會改變。膽道閉鎖時膽紅素淤積在肝臟和血液中，血液通過腎臟過濾以后形成尿液，一部分過高的膽紅素，經(jīng)過腎臟排泄到尿液中，因為膽紅素是黃色的，所以尿液也是黃色的。

再有淚水也是黃色的，因為淚水來源于血液，血漿中的水分經(jīng)過淚腺排泄形成淚水，由于血液中膽紅素過高，淚水里面也含有大量的膽紅素，導致淚水也是黃色的。

最后大便是發(fā)白的，叫陶土便或白便。正常情況下，血紅素在肝臟轉(zhuǎn)化為膽紅素，膽紅素經(jīng)過肝臟代謝之后排到腸道中，之后再排出體外。膽道閉鎖時膽紅素淤積在肝臟和血液中，無法排泄到腸道內(nèi)，因為膽紅素是黃色的，而且大便的形成沒有膽紅素的參與，所以大便的顏色就變成白色了。

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除了黃疸、尿黃、淚黃、大便白這些癥狀外，進一步檢查可以摸到孩子肝大、脾大，晚期的時候肝就像石頭一樣硬。另外，孩子生長發(fā)育非常緩慢，但智力一般不受影響，長得又瘦又小。到一歲時如果不治療，基本上就會發(fā)展成肝硬化、形成腹水，這時已經(jīng)是晚期了。

三、產(chǎn)檢能發(fā)現(xiàn)孩子膽道閉鎖嗎？

先天性膽道閉鎖，孩子出生前有一部分能通過產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)，最早在懷孕3-4個月時，比較有經(jīng)驗的醫(yī)生在超聲下能觀察到胎兒沒有膽囊，或者膽囊特別細小，這是一個重要的指標，但這個指標不是100%正確的，先天性膽道閉鎖的可能性只有20%-30%。

第二就是肝門有小囊腫，第一次發(fā)現(xiàn)后，第二次、第三次產(chǎn)檢的時候，囊腫不變化或者變小了，也提示可能是先天性膽道閉鎖，這種可能性在20%左右。

產(chǎn)檢只是給我們一點提示，但并不能確診，唯一可靠的指標就是出生后手術(shù)探查。所以不建議孕期發(fā)現(xiàn)胎兒沒有膽囊就終止妊娠。畢竟70%-80%的孩子先天就是沒有膽囊，或者孕早期、孕中期沒有膽囊，可能孕后期就有膽囊了。

四、先天性膽道閉鎖怎么治療？

先天性膽道閉鎖無法通過藥物治療，手術(shù)是目前來講唯一有效的治療方法，首選葛西手術(shù)，也叫肝門空腸吻合術(shù)；第二個手術(shù)方法是肝臟移植。一般來講，葛西手術(shù)治療效果不好時才會選擇肝移植。

肝門空腸吻合術(shù)，首先在肝門處將膽道殘跡，也就是纖維塊，游離解剖到肝門水平，和肝動脈、門靜脈分開，這是一個很廣泛的游離，然后貼著肝臟表面將纖維塊橫斷，肝里面小膽管的斷面就暴露出來了。取空腸來代替這個膽道，距離十二指腸空腸曲大約10-15cm，取30cm的小腸，上提到肝門。將肝門內(nèi)纖維塊和空腸進行吻合，纖維塊是個斷面，和腸腔吻合，把腸腔完全包在這個纖維塊的表面，使纖維塊里面這些細小的，肉眼看不到的小膽管流出的膽汁都流到這個空腸里面，從肝內(nèi)引出、排出。手術(shù)包括三個重要的環(huán)節(jié)，最關(guān)鍵的環(huán)節(jié)是游離和橫斷肝臟的纖維塊。

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肝門空腸吻合術(shù)是先天性膽道閉鎖患兒首選的治療方法，有效率在50%-60%。從理論上來講越早手術(shù)越好，新生兒期手術(shù)是最好的，再晚也不能晚于3個月。超過3個月肝臟就會出現(xiàn)不可逆的肝硬化，這時候再做手術(shù)效果也不好，雖然手術(shù)成功了，但是肝硬化還是會存在，會導致門靜脈高壓、脾功能亢進、消化道出血等一系列問題，從而危及患兒的生命。所以主張越早手術(shù)越好，發(fā)現(xiàn)了就做手術(shù)。