腎康筆記（四）| 兒童腎小球腎炎如何診斷治療？看這6點(diǎn)就夠了！

腎小球腎炎（GN）是兒童常見的腎小球疾病之一，常常影響兒童腎臟健康。合理診斷、明確治療對(duì)兒童腎臟健康保護(hù)有著至關(guān)重要的影響。因此，本文特就兒童GN的臨床診治總結(jié)出6個(gè)要點(diǎn)，以供廣大臨床醫(yī)師學(xué)習(xí)交流。

要點(diǎn)一：明確GN的4個(gè)特點(diǎn)

（1）GN是指一組腎小球受損的疾病譜，其特征性改變通常為腎小球毛細(xì)血管袢和腎小球基底膜的炎性改變。

（2）損傷可累及全部或部分腎小球或腎小球毛細(xì)血管袢。

（3）炎癥大多具有免疫介導(dǎo)性。

（4）臨床以血尿（包括鏡下血尿和肉眼血尿）、蛋白尿（包括微量白蛋白尿、非腎病水平蛋白尿和腎病水平蛋白尿）為必備表現(xiàn)，伴或不伴少尿/水腫、高血壓、腎功能異常以及腎外表現(xiàn)等。

要點(diǎn)二：明確GN分類和分期

（1）病因分類：根據(jù)病因分為原發(fā)性GN、繼發(fā)性GN及遺傳性GN。原發(fā)性GN包括IgA腎病、鏈球菌感染后GN、非鏈球菌感染后GN等；繼發(fā)性GN包括狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、ANCA相關(guān)性血管炎腎損害、溶血尿毒綜合征、遺傳代謝性疾病繼發(fā)腎小球損害如甲基丙二酸尿癥合并高同型半胱氨酸血癥等；遺傳性GN包括Alport綜合征。

（2）病程分期：既往結(jié)合臨床病程和并發(fā)癥，將GN分為急性、急進(jìn)性、遷延性和慢性GN四期。目前，隨著慢性腎臟病概念的普及，國內(nèi)也根據(jù)病程將GN臨床分為急性和慢性兩型，即凡病程＜3個(gè)月者為急性，病程≥3個(gè)月者為慢性，病程分類不再涉及腎功能、高血壓等相關(guān)并發(fā)癥。

（3）病理分類：GN是一類以腎臟固有細(xì)胞增殖和/或白細(xì)胞浸潤為特征的腎小球細(xì)胞增多性疾病。根據(jù)病因/發(fā)病機(jī)制的不同，結(jié)合免疫熒光/組化、光鏡和電鏡結(jié)果，把GN分為以下5類：免疫復(fù)合物介導(dǎo)的GN、ANCA相關(guān)性GN、抗腎小球基底膜GN、單克隆Ig介導(dǎo)的GN和C3腎病。

①免疫復(fù)合物介導(dǎo)的GN，是最有異質(zhì)性的一組疾病譜，其特征是腎臟病理免疫熒光有免疫球蛋白沉積，且種類和沉積部位與病因有關(guān)，常同時(shí)伴有補(bǔ)體的沉積，光鏡腎小球損害表現(xiàn)各異。因此，需結(jié)合免疫熒光和電鏡來明確診斷。

②ANCA相關(guān)性GN，免疫熒光免疫球蛋白或補(bǔ)體多陰性，偶見免疫球蛋白和C3節(jié)段沉積，光鏡多呈壞死性或新月體GN，各種體積和時(shí)期變化不等。因此，細(xì)胞性、細(xì)胞纖維性和纖維性新月體均可見到。

③抗腎小球基底膜GN，特征為血清中有抗腎小球基底膜抗體，免疫熒光IgG沿腎小球基底膜線性沉積，中斷處可見壞死，常伴有C3節(jié)段沉積，光鏡顯示進(jìn)展性新月體或壞死性GN，發(fā)病早期腎穿刺?？梢娞幱谕粫r(shí)期大的細(xì)胞性新月體。約25%患者可同時(shí)伴有ANCA陽性。

要點(diǎn)三：明確腎功能的分期

GN常伴有腎功能異常，目前兒科和成人臨床傾向于采用急性腎損傷和慢性腎臟病取代腎功能異常。改善全球腎臟病預(yù)后組織根據(jù)血肌酐水平將急性腎損傷分為3期：1期為血肌酐升高≥26.5 μmol/L或升高1.5～1.9倍；2期為血肌酐升高2.0～2.9倍；3期為血肌酐升高3.0倍以上，或血肌酐升高≥353.6 μmol/L，或需要啟動(dòng)腎臟替代治療，或患者＜18歲估算腎小球?yàn)V過率＜35 ml/（min·1.73m2）。

根據(jù)腎小球?yàn)V過率將慢性腎臟病分為5期，見圖1。

圖1 分層依據(jù)

要點(diǎn)四：明確典型的臨床表現(xiàn)

急性期常有全身不適、乏力、食欲缺乏、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等表現(xiàn)。

（1）水腫：70%的患者有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2～3 d遍及全身，呈非凹陷性。

（2）血尿：50%～70%的病例有肉眼血尿，一般1～2周后轉(zhuǎn)為顯微鏡下血尿。

（3）蛋白尿：程度不等。有20%可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。

（4）高血壓：30%～80%的病例有血壓增高。

（5）尿量減少：肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有尿量減少。

此外，少數(shù)患兒在疾病早期可出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎功能不全等癥狀，需要臨床結(jié)合患兒實(shí)際情況，及時(shí)診斷，準(zhǔn)確判斷。

要點(diǎn)五：6步完成診斷

GN的診斷應(yīng)遵循以下程序：（1）癥狀診斷，臨床是否符合GN（血尿和蛋白尿?yàn)楸貍錀l件）。（2）病程診斷，明確急性或慢性病程，需要注意的是，如果病因考慮遺傳性疾病，即使發(fā)現(xiàn)時(shí)間＜3個(gè)月也應(yīng)該診斷為慢性。（3）病因診斷，明確原發(fā)、繼發(fā)或遺傳性GN。（4）原發(fā)病名診斷。（5）病理診斷。（6）腎功能診斷。

要點(diǎn)六：多措并舉，共同治療

（1）注重休息：急性期需臥床2～3周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床進(jìn)行輕微活動(dòng)。血沉正?？缮蠈W(xué)，但應(yīng)避免重體力活動(dòng)。尿檢完全正常后方可恢復(fù)體力活動(dòng)。

（2）飲食：需注重低鈉鹽飲食，嚴(yán)重水腫或高血壓者需無鹽飲食，有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白。

（3）抗感染治療：如使用抗生素。

（4）對(duì)癥治療：主要為利尿、降血壓和相關(guān)臟器的治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]張宏文.兒童腎小球腎炎的分類/分期和診斷程序[J].臨床兒科雜志，2023,41(01)：73-76.