【健康大講堂】多指畸形怎么治療呢？

據(jù)報道，我國每年約20～30萬肉眼可見的先天畸形兒出生，新生兒出生缺陷發(fā)生率達(dá)6%，作為一名手足外科醫(yī)生，臨床中會接診到一些手部先天性畸形的孩子，也見過太多在門診落淚的家長，他們本該享受為人父母的歡喜，卻因孩子的手指畸形陷入無盡的苦惱中，很多甚至常年奔波求醫(yī)。很多家長都會問：什么是多指??？為什么我家孩子會多手指啊？這個疾病和什么因素有關(guān)呢？怎么治療呢？不手術(shù)行嗎？手術(shù)怎么做??？麻醉怎么上呢？全麻之后孩子會不會傻??！術(shù)后怎么恢復(fù)比較好啊？能恢復(fù)成啥樣子呢？做完還會再長出來嗎？生二寶會不會還是這樣？

一、概述

多指畸形是指一個手的遠(yuǎn)端有超過五個指頭，表現(xiàn)為正常手指以外的攣生手指，也可以是手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨床上最常見的手部先天性畸形，其發(fā)生率報道從萬分之5到萬分之19不等，這個比率還是相當(dāng)高的。多指畸形可以是單獨(dú)存在的，也可能是各種綜合征的表現(xiàn)之一，如Bloom綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、Holt-Oram綜合征等。所以出現(xiàn)多指，還需要檢查身體其它部位有沒有異常，尤其是心臟，顱面，還有泌尿系統(tǒng)。多指畸形可分為橈側(cè)多指即復(fù)拇指，中央型多指和尺側(cè)多指，其中以復(fù)拇指畸形最為常見。

二、病因和遺傳學(xué)

多指畸形的發(fā)生受遺傳因素和環(huán)境因素的雙重作用。有些多指有明顯的遺傳性，為常染色體顯性遺傳。有些是懷孕早期，手指發(fā)育受到干擾導(dǎo)致的，其發(fā)生原因可能是肢芽和外胚層冠在形成早期受到特殊的損害,使原始胚胎部分發(fā)生分裂而導(dǎo)致肢(指)體重復(fù)發(fā)生。這是遺傳學(xué)中的定義，但是很多時候家長并沒有多指畸形，為什么小朋友會有呢，這就可能和在懷孕時候媽媽受到一些特殊損害有關(guān)，可能和病毒感染，藥物，射線輻射，污染等等因素有關(guān)。

三、臨床表現(xiàn)和分類

大體上，可以根據(jù)指頭多的部位分為橈側(cè)多指,（即拇指多指或拇指重復(fù)畸形;）發(fā)生在中指的多指稱為中指重復(fù)畸形;而發(fā)生在手部尺側(cè)小指的多指稱為尺側(cè)多指，即小指重復(fù)畸形。其中以拇指多指最常見。

根據(jù)拇指多指的臨床表現(xiàn)和骨、關(guān)節(jié)畸形情況,目前最常采用的拇指多指的分型是參考拇指X線片，以Wassel****分型法將拇指多指分為7型，即末節(jié)指型、近節(jié)指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據(jù)重復(fù)指的分離程度，分為有骨性連結(jié)的分叉型和有關(guān)節(jié)連結(jié)的復(fù)指型兩種，再加上三節(jié)指拇指型共7型（圖3），其中IV型最多，約占47%，VII型占23%，II型占15%。此分類法簡明扼要，符合病理，解剖學(xué)規(guī)律。如圖所示：

四、治療

多指畸形嚴(yán)重影響孩子手部外觀和功能，還容易影響到孩子心理發(fā)育，影響孩子學(xué)習(xí)和社會生活，甚至影響到孩子以后的就業(yè)、工作和婚姻。

手術(shù)是治療多指最有效的方法！手術(shù)的原則是去掉不需要的結(jié)構(gòu)，把需要的部分重建或組合成一個新的、外觀功能良好的拇指。但手術(shù)并非簡單的“一刀切”，既要外觀漂亮，也要重建手指功能，兩者同等重要。因此，一定要選擇專業(yè)、正規(guī)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行手術(shù)。

什么時候做手術(shù)合適？

手術(shù)時機(jī)的選擇，是多拇指畸形術(shù)后是否出現(xiàn)繼發(fā)畸形的關(guān)鍵，手術(shù)時機(jī)應(yīng)綜合畸形的復(fù)雜程度、患兒全身健康狀況、麻醉的安全度及家長的要求等因素，遵循個體化原則。寶寶出生后6個月~3歲期間，是手功能的塑形期。這個時間段，指骨骨化中心相繼出現(xiàn)，解剖結(jié)構(gòu)清晰，利于醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。同時，該時期孩子手指的抓握功能在大腦皮層已經(jīng)形成了支配區(qū)，術(shù)后更便于功能鍛煉和恢復(fù)。對于簡單的多指，特別是尺側(cè)多指，一般在孩子6個月左右就可以做手術(shù)了；而對于有嚴(yán)重畸形、明顯尺橈偏，或伴有三節(jié)拇畸形需要行截骨矯形的，同樣也是建議在孩子6個月左右的時候進(jìn)行手術(shù)。太早手術(shù)，由于骨骼發(fā)育不完善，容易導(dǎo)致遠(yuǎn)期發(fā)育畸形，可能需要二次手術(shù)。太晚手術(shù)，贅生指容易爭奪位置及營養(yǎng)，導(dǎo)致健康手指發(fā)育不良。

作者簡介

張海洋，淄博市中心醫(yī)院西院區(qū)，手足外科，主治醫(yī)師，碩士研究生，民主黨派（民進(jìn)），2015年畢業(yè)于新疆醫(yī)科大學(xué)，骨外科專業(yè)，工作至今發(fā)表二篇SCI論文，2022年于山東大學(xué)第二醫(yī)院手外科/足踝外科學(xué)習(xí)。濱州醫(yī)學(xué)院優(yōu)秀帶教老師，現(xiàn)任中國醫(yī)藥教育協(xié)會科普委員會委員、山東省研究型醫(yī)院足踝專業(yè)委員會委員、山東省醫(yī)學(xué)工程足踝專業(yè)委員會委員、淄博市創(chuàng)傷外科委員會委員。主要研究方向：創(chuàng)傷嚴(yán)重多發(fā)傷救治、足踝及先天畸形相關(guān)疾病的診療等，擅長：足踝及先天畸形疾病的診療。