肥厚型心肌病患者非心臟手術(shù)的麻醉前會診和血流動力學(xué)目標(biāo)及管理

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是一種比較常見的常染色體顯性遺傳性心肌病，HCM通常表現(xiàn)為不對稱性或局部性左心室肥厚>15mm，且無其他明確原因 (見圖)。

由于二尖瓣收縮期前向運動(systolic anterior motion, SAM)并與室間隔發(fā)生接觸，大多數(shù)患者在靜息或激發(fā)狀態(tài)下會出現(xiàn)左心室流出道(Left ventricular outflow tract, LVOT)梗阻。此外，SAM會導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全(mitral regurgitation, MR)，通常為輕至中度，且反流束多朝向后方。因此，對于此類患者的麻醉需引起我們的重視。

下面就麻醉前會診和麻醉管理及血流動力學(xué)目標(biāo)做如下總結(jié)：

肥厚型心肌病患者的麻醉前會診重點是降低動態(tài)性LVOT梗阻的風(fēng)險，盡量減少微血管缺血，避免心律失常，并管理長期用藥。應(yīng)在擇期手術(shù)前請心臟專科會診，以明確當(dāng)前靜息狀態(tài)和激發(fā)狀態(tài)下的左心室流出道壓差以及二尖瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重程度，特別是對內(nèi)科治療后仍有癥狀(即，NYHA心功能分級Ⅱ級或以上)者、既往LVOT壓差≥50mmHg者。這些患者可能需要在擬行擇期非心臟手術(shù)前進(jìn)一步檢查或治療，以盡量降低圍術(shù)期風(fēng)險。

回顧有臨床意義的表現(xiàn)

記錄患者的NYHA心功能分級，心律失常、暈厥或心絞痛病史，以及猝死家族史或相關(guān)個人史。HCM的主要臨床特征不盡相同，但可能包括以下：

●由于左心室室間隔基底段顯著肥厚和/或二尖瓣瓣葉長度及位置異常所致二尖瓣前葉SAM并與室間隔接觸，LVOT會變窄，此時通過TEE或經(jīng)胸壁超聲心動圖(transthoracic echocardiography, TTE)可觀察到LVOT梗阻 。

●二尖瓣SAM還可導(dǎo)致二尖瓣瓣葉閉合不完全，引起中度甚至重度后向二尖瓣反流 。

●小部分HCM患者(無論有無LVOT梗阻)可能會有相關(guān)重度肺動脈高壓，多是因為長期存在的左心疾病。重度肺動脈高壓有時會增加手術(shù)風(fēng)險，應(yīng)盡量在術(shù)前查出。

●HCM患者可能發(fā)生室性心律失常，從而可能引起暈厥，并增加圍術(shù)期等情況下的心臟性猝死風(fēng)險。患者也有發(fā)生房顫等室上性心律失常的風(fēng)險，并可能正使用抗凝劑預(yù)防腦卒中。

25%-30%的HCM患者存在不典型胸痛，機(jī)制包括收縮期和舒張早期肥厚的心肌壓迫壁內(nèi)血管，雖然此時冠狀動脈造影結(jié)果正常，但實際上微血管冠狀動脈循環(huán)受阻，導(dǎo)致心內(nèi)膜下缺血。

回顧術(shù)前檢查

●心臟檢查

?心電圖–完成術(shù)前心電圖檢查并與既往結(jié)果相比較。通過對比基線心電圖有助于發(fā)現(xiàn)術(shù)后出現(xiàn)的心電圖異常。大多數(shù)(90%)HCM患者有心電圖異常，如左心室肥厚、左心房增大、T波倒置、ST段壓低或左前分支阻滯。其他異常表現(xiàn)包括竇性心動過速或其他室上性/室性心律失常。如果這類心律失常很嚴(yán)重，則需在擇期手術(shù)或其他介入操作前進(jìn)行藥物或消融治療。雖然心電圖正常的患者一般病情較輕，但也不絕對。

?超聲心動圖–查看TTE和/或TEE結(jié)果，評估左心室肥厚的嚴(yán)重程度、LVOT壓差、二尖瓣SAM及其他異常?？赡馨l(fā)現(xiàn)靜息或激發(fā)狀態(tài)下的LVOT梗阻。通過連續(xù)波多普勒測得峰值壓差≥30mmHg則提示梗阻。若靜息或激發(fā)狀態(tài)下壓差≥50mmHg，應(yīng)安排室間隔厚度減少術(shù)(酒精消融或外科手術(shù))。靜息時無梗阻的患者在某些臨床情況下可能發(fā)生動態(tài)性(激發(fā)性)LVOT梗阻和繼發(fā)性MR，例如麻醉藥引起的血管擴(kuò)張，或者手術(shù)刺激造成交感神經(jīng)興奮引起的心動過速和心肌收縮力增加。術(shù)前超聲心動圖還可估計收縮期射血分?jǐn)?shù)、舒張功能障礙嚴(yán)重程度和肺動脈壓。

?心血管MRI–如果超聲心動圖無法確定左室壁厚度、心肌肥厚類型或二尖瓣/瓣下結(jié)構(gòu)解剖(如，乳頭肌異常)，則可進(jìn)行心血管MRI。心血管MRI還能提供有關(guān)右心室肥厚、舒張功能、節(jié)段性室壁運動和猝死風(fēng)險分層的信息。

術(shù)前管理

重點關(guān)注包括：

●繼續(xù)平常的β受體阻滯劑(阿替洛爾、美托洛爾或普萘洛爾)或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑(地爾硫卓或維拉帕米)治療。這些藥物具有負(fù)性肌力作用和負(fù)性變時作用，有利于減輕LVOT梗阻，降低心率以延長舒張期并改善心肌氧供需關(guān)系，以及減少心律失常風(fēng)險。心率一般宜控制在偏低至正常，約60次/分。

●房顫患者需調(diào)整平常的抗凝藥物，例如直接口服抗凝藥(direct oral anticoagulant, DOAC)、維生素K拮抗劑，以避免過度出血同時又降低腦卒中風(fēng)險。

血流動力學(xué)目標(biāo)和管理

一些因素會加重HCM患者的LVOT梗阻和繼發(fā)性MR，包括低血容量、血管擴(kuò)張、心動過速和/或高兒茶酚胺水平，有可能導(dǎo)致嚴(yán)重低血壓和血流動力學(xué)衰竭。LVOT梗阻加重會影響舒張期冠狀動脈血流為肥厚心肌供氧，因此HCM患者也容易出現(xiàn)心肌缺血和室上性/室性快速性心律失常。

HCM患者的圍術(shù)期管理中需要重點關(guān)注以下血流動力學(xué)目標(biāo)：

●維持血容量正常–保持或增加前負(fù)荷，同時應(yīng)避免低血容量。低血容量會加劇LVOT梗阻和MR，可能引起體循環(huán)低血壓和血流動力學(xué)衰竭。擬急診手術(shù)的患者可能已大量失血，或是麻醉誘導(dǎo)前沒有充足時間容量復(fù)蘇，因此特別容易出現(xiàn)低血容量。

出現(xiàn)低血容量時應(yīng)立即快速靜脈補液，并根據(jù)容量狀態(tài)的臨床評估以及血流動力學(xué)反應(yīng)進(jìn)行調(diào)整。通常采用目標(biāo)導(dǎo)向性液體治療，使用動態(tài)參數(shù)來評估血容量狀態(tài)并指導(dǎo)液體管理。

應(yīng)確保充分的靜脈通路以避免低血容量，例如在很可能有大量失血或其他容量損失時采用大口徑靜脈通路。調(diào)整患者體位(如，頭低腳高位)可暫時增加前負(fù)荷。

維持充足的體循環(huán)血管阻力–后負(fù)荷[即體循環(huán)血管阻力(systemic vascular resistance, SVR)]降低會加劇HCM患者的LVOT梗阻和MR，導(dǎo)致低血壓甚至是血流動力學(xué)衰竭，應(yīng)避免這種情況。出現(xiàn)后負(fù)荷降低時應(yīng)立即使用外周血管收縮劑(如，去氧腎上腺素或加壓素)治療。這些藥物可增加SVR，也可引起反射性心動過緩，從而減輕LVOT梗阻，防止心肌缺血。應(yīng)注意，不可使用正性肌力藥(如，腎上腺素和麻黃堿)來升高體循環(huán)血壓，因為它們會增加心肌收縮力，有可能進(jìn)一步加重LVOT梗阻和低血壓。

●**維持竇性心律–**由于很大一部分心室舒張期充盈是由舒張末期心房收縮提供的，維持竇性心律以優(yōu)化左心室前負(fù)荷尤為重要。應(yīng)在麻醉誘導(dǎo)前放置經(jīng)皮起搏/除顫電極片，并備好能正常運行的心臟復(fù)律/除顫儀，以確保在出現(xiàn)危及生命的心律失常時能夠進(jìn)行體外心臟復(fù)律或除顫。(

●心率維持在偏低至正常范圍–最好為60-80次/分，從而盡量減少LVOT梗阻，優(yōu)化心室充盈，并降低缺血風(fēng)險 。必要時靜脈給予小劑量β受體阻滯劑(如，艾司洛爾20-30mg或美托洛爾2.5-5mg)來降低心率。

既存房顫患者應(yīng)控制好心室率以維持60-80次/分。整個圍術(shù)期需持續(xù)使用β受體阻滯劑。

●避免增加心肌收縮力–應(yīng)避免左心室收縮力增加，否則會加劇LVOT梗阻。通過增加麻醉深度來盡量減少疼痛或其他有害刺激引起的交感神經(jīng)活動增強，從而避免心肌收縮力增加，例如提高揮發(fā)性麻醉藥的濃度或給予阿片類藥物并按需調(diào)整劑量(如，芬太尼25-50μg)。也可靜脈給予小劑量β受體阻滯劑(如，艾司洛爾20-30mg或美托洛爾2.5-5mg)，以有益降低心肌收縮力。

應(yīng)避免使用正性肌力藥，除非存在終末期心力衰竭。出現(xiàn)低血壓時應(yīng)增加前負(fù)荷和使用外周血管收縮劑(如，去氧腎上腺素或加壓素)，而并非正性肌力藥。

廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 張子銀

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