撥開“云霧”識(shí)真疾！帶你揭開“煙霧病”的神秘面紗

煙霧病（moyamoya disease，MMD）又稱自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥或腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征。

因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，這些異常血管網(wǎng)在腦血管造影中形似“煙霧”，故而本病得名煙霧病。今天，湖南省直中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)外科的專家為您科普煙霧病的相關(guān)知識(shí)。

一、煙霧病的危險(xiǎn)因素或誘因

①亞裔人：煙霧病見于全球，但是亞洲更多見。

②性別、年齡：女性患上煙霧病的風(fēng)險(xiǎn)稍高于男性，15歲以下的兒童較15歲以上兒童常見。

③煙霧病家族史：6%-12% 的煙霧病患者有家族史，患者同胞間的煙霧病發(fā)生率比普通人高出42倍，患者子女的煙霧病發(fā)生率比正常人高出37倍，從而提示遺傳因素在煙霧病的發(fā)病過程中起著極其重要的作用。

④上呼吸道感染、扁桃體炎、血管炎：由于這些感染病史有可能會(huì)誘發(fā)煙霧病。

二、煙霧病的癥狀

1、無癥狀煙霧?。夯颊邲]有癥狀，只是檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。

2、有癥狀煙霧病：

①典型癥狀短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）包括頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力、視野改變等。

②腦梗塞病人有不同程度的肢體運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、視野缺損、失語等癥狀。

③腦出血主要原因是煙霧狀血管或合并的微動(dòng)脈瘤破裂出血，以腦室內(nèi)出血或腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室最為常見，也可見基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫，單純的蛛網(wǎng)膜下腔出血比較少見。伴隨癥狀癲癇、頭痛、意識(shí)障礙等。

三、煙霧病的治療

①慢性期的患者或煙霧綜合征患者，針對(duì)卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。

②急性期治療對(duì)于腦梗死或顱內(nèi)出血急性期的患者，應(yīng)根據(jù)實(shí)際情況選擇保守治療或手術(shù)治療。

③一般治療煙霧病患者在治療過程中，一定要控制好情緒，避免生氣、發(fā)怒、激動(dòng)、過度興奮等。還需要保持健康規(guī)律的作息，避免過累、過勞。最后，要避免過度換氣，平穩(wěn)呼吸，保護(hù)好手術(shù)部位，避免手術(shù)區(qū)域的血管受壓。

患者需要與醫(yī)生充分溝通自己的病情，醫(yī)生將結(jié)合患者的個(gè)體情況，有針對(duì)性的選擇最合適該患者的藥物，取得最佳的治療效果。

湖南醫(yī)聊特約作者：湖南省直中醫(yī)醫(yī)院 神經(jīng)外科 何甜甜

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（編輯Wx）