“非霍奇金淋巴瘤”是個(gè)什么鬼？是它就是它，那個(gè)帶走熊頓的壞人

什么是非霍金奇淋巴瘤？

非霍奇金淋巴瘤是始于免疫系統(tǒng)細(xì)胞的癌癥。免疫系統(tǒng)的作用是對(duì)抗感染和其他疾病。淋巴系統(tǒng)是免疫系統(tǒng)的一部分。淋巴系統(tǒng)包括以下：
（1）淋巴管：淋巴系統(tǒng)是一個(gè)淋巴管網(wǎng)絡(luò)。淋巴管發(fā)出分支到機(jī)體所有組織。
（2）淋巴：淋巴管內(nèi)的透明液體稱為淋巴。淋巴內(nèi)含白細(xì)胞，尤其是淋巴細(xì)胞，例如B細(xì)胞和T細(xì)胞。
（3）淋巴結(jié)：淋巴管連接形成小的、圓形組織塊，稱為淋巴結(jié)。淋巴結(jié)群見于頸部、腋下、胸部、腹部和腹股溝。淋巴結(jié)內(nèi)含白細(xì)胞。白細(xì)胞能捕獲并清除淋巴中的細(xì)菌或其他有害物質(zhì)。
（4）淋巴系統(tǒng)其他部分：淋巴系統(tǒng)其他部分包括扁桃體、胸腺和脾臟。身體其他部位也存在淋巴組織，包括胃、皮膚和小腸。

圖1 橫膈上下的淋巴結(jié)、淋巴管、扁桃體、胸腺和脾臟（圖片來源美國(guó)國(guó)家癌癥研究所）

由于身體很多部位都存在淋巴組織，所以淋巴瘤可開始于幾乎任何部位。通常，首發(fā)于淋巴結(jié)。當(dāng)淋巴細(xì)胞（通常是B細(xì)胞）發(fā)生異常時(shí)，開始出現(xiàn)非霍奇金淋巴瘤。異常細(xì)胞分裂產(chǎn)生的細(xì)胞與原細(xì)胞相同，即自我復(fù)制。新細(xì)胞又繼續(xù)分裂，從而產(chǎn)生越來越多的異常細(xì)胞。異常細(xì)胞在本應(yīng)死亡時(shí)仍不死亡。它們不能保護(hù)機(jī)體免受感染或其他疾病。過剩細(xì)胞積累，常形成組織腫塊，稱為腫瘤。胃腸道是非霍奇金淋巴瘤最常見的結(jié)外受累部位，我國(guó)西南地區(qū)以韋氏環(huán)（韋氏環(huán)位于呼吸道和消化道的開口部位，其包含鼻咽、舌根、雙側(cè)扁桃體、軟腭等組織）受累最為常見。絕大多數(shù)非霍奇金淋巴瘤以男性多發(fā)。

非霍奇金淋巴瘤都有哪些易患病危險(xiǎn)因素？

非霍奇金淋巴瘤的病因尚不明確，但是研究者發(fā)現(xiàn)，某些危險(xiǎn)因素會(huì)增加個(gè)體發(fā)生該病的幾率。一般而言，非霍奇金淋巴瘤的危險(xiǎn)因素包括以下：
（1）免疫系統(tǒng)削弱：免疫系統(tǒng)削弱（例如遺傳疾病、或器官移植后使用的某些藥物所致）可能會(huì)使淋巴瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加。
（2）某些感染：某些感染類型會(huì)使淋巴瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加。然而，淋巴瘤不具傳染性。您不會(huì)從他人那兒染上淋巴瘤。會(huì)增加淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)的主要感染類型如下：
人類免疫缺陷病毒（HIV）：HIV是引起艾滋病的病毒。HIV感染者發(fā)生某些非霍奇金淋巴瘤類型的風(fēng)險(xiǎn)高得多。
EB病毒（EBV）：EBV感染與淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。在非洲，EBV感染與伯基特淋巴瘤相關(guān)。
幽門螺桿菌：幽門螺桿菌是引起胃潰瘍的細(xì)菌。它們也會(huì)增加胃粘膜淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)。
人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒1型（HTLV-1）：HTLV-1感染會(huì)增加淋巴瘤和白血病風(fēng)險(xiǎn)。
丙型肝炎病毒：一些研究發(fā)現(xiàn)，丙型肝炎病毒感染者的淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)增加。為了認(rèn)識(shí)丙型肝炎病毒的作用，需要更多研究。
（3）年齡：雖然非霍奇金淋巴瘤可發(fā)生于年輕人，但發(fā)病幾率隨年齡增長(zhǎng)而增加，非霍奇金淋巴瘤發(fā)病高峰出現(xiàn)在55~64歲。

此外，肥胖、經(jīng)常接觸除草劑或某些其他化學(xué)制品、經(jīng)常接觸染發(fā)劑也可能導(dǎo)致非霍奇金淋巴瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加。在鄧會(huì)陽報(bào)告的關(guān)于對(duì)染色劑與非霍奇金淋巴瘤流行病學(xué)研究的Meta分析中顯示，染色劑使用人群發(fā)生非霍奇金淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)于未使用人群增加14%。

非霍奇金淋巴瘤都有哪些癥狀？

非霍奇金淋巴瘤由于病變部位和范圍不相同，臨床表現(xiàn)不一致，以疼痛和腫塊為主要表現(xiàn)，常發(fā)生病理性骨折。

（1）淺表淋巴結(jié)增大或形成結(jié)節(jié)腫塊是常見的首發(fā)臨床表現(xiàn)，腫塊大小不等，常不對(duì)稱、質(zhì)實(shí)有彈性，多無壓痛。

（2）體內(nèi)深部淋巴結(jié)腫塊可因其發(fā)生在不同的部位而引起相應(yīng)的浸潤(rùn)、壓迫梗阻或組織破壞而致相應(yīng)癥狀，例如縱膈、肺門淋巴結(jié)腫塊可致胸悶、胸痛、呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合征等臨床表現(xiàn)，腹腔內(nèi)腫塊可致腹痛腹塊腸梗阻、輸尿管梗阻、腎盂積液等表現(xiàn)。

（3）結(jié)外淋巴組織的增生和腫塊也可因不同部位而引起相應(yīng)癥狀。韋氏環(huán)受累可表現(xiàn)為腭扁桃體增大或咽部腫塊，胃腸道受累可表現(xiàn)為腹痛、腹塊、胃腸道梗阻、出血、穿孔等表現(xiàn)。肝受累可表現(xiàn)為肝腫大、黃疸。

（4）全身癥狀一般見于疾病晚期，包括一般消耗性癥狀，如貧血消瘦、衰弱等，此外還可能有發(fā)熱、盜汗及體重減輕，不過很難區(qū)分該類癥狀是由于本病還是長(zhǎng)期放化療造成的表現(xiàn)。

此外，非霍奇金淋巴瘤還可能導(dǎo)致某些并發(fā)癥，如感染、發(fā)熱、胸悶、胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、呼吸困難、腹絞痛、尿毒癥、視力障礙等。

非霍奇金淋巴瘤的類型及分期

非霍奇金淋巴瘤存在多種類型，最常見的類型是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤。根據(jù)淋巴瘤的生長(zhǎng)速度，可以分為以下類型：
（1）惰性（也稱低級(jí)別）淋巴瘤生長(zhǎng)緩慢。它們傾向于引起較少癥狀。
（2）侵襲性（也稱中級(jí)別和高級(jí)別）淋巴瘤快速生長(zhǎng)和擴(kuò)散。它們傾向于引起嚴(yán)重癥狀。隨著時(shí)間推移，許多惰性淋巴瘤變成侵襲性淋巴瘤。

醫(yī)生需要知道非霍奇金淋巴瘤的程度（分期）以制定最佳治療。分期是指仔細(xì)找出身體哪些部位受病變累及，可通過骨髓活檢、CT掃描、MRI、超聲、脊椎穿刺、PET掃描等方法確定。淋巴瘤通常始于淋巴結(jié)，可隨血液擴(kuò)散至幾乎任何其他身體部位。例如，可擴(kuò)散至肝、肺、骨和骨髓。非霍奇金淋巴瘤的分期如下：
I期：淋巴瘤細(xì)胞位于一個(gè)淋巴結(jié)組（例如頸部或腋下）?；蛘撸绻惓＜?xì)胞不位于淋巴結(jié)，而是僅位于一個(gè)組織或器官的一部分（例如肺，但不包括肝或骨髓）。
II期：淋巴瘤細(xì)胞位于橫膈同側(cè)（上或下）至少2組淋巴結(jié)?；蛘?，淋巴瘤細(xì)胞位于一個(gè)器官的一部分及該器官附近的淋巴結(jié)（位于橫膈同側(cè)）。在橫膈同側(cè)的其他淋巴結(jié)組中，可能存在淋巴瘤細(xì)胞。
III期：淋巴瘤位于橫膈上側(cè)和下側(cè)的淋巴結(jié)。也可能見于這些淋巴結(jié)組附近的一個(gè)組織或器官的一部分。
IV期：淋巴瘤細(xì)胞見于一個(gè)或多個(gè)器官或組織的若干部分（此外還見于淋巴結(jié)）?；蛘撸挥诟?、血液或骨髓。
復(fù)發(fā)性：治療后疾病復(fù)發(fā)。
除了這些分期數(shù)字外，醫(yī)生可能還會(huì)使用A或B來描述：
A：尚未出現(xiàn)體重減輕、大量夜間盜汗或發(fā)熱。
B：已出現(xiàn)體重減輕、大量夜間盜汗或發(fā)熱。

非霍奇金淋巴瘤的治療方法

非霍奇金淋巴瘤的治療選擇主要取決于其類型、分期、癌癥生長(zhǎng)速度、患者年齡以及是否有其他疾病。

（1）如果有惰性非霍奇金淋巴瘤且無癥狀，則患者可能不需要立即治療，即“觀察等待”。有時(shí)腫瘤可能不經(jīng)治療而暫時(shí)縮小，通過推遲治療，可以盡量避免患者因放化療而產(chǎn)生的副作用。

（2）如果有惰性淋巴瘤且伴癥狀，需接受化療和生物治療，對(duì)于I期或II期淋巴瘤患者，可能使用放療。

化療為全身性治療，藥物在殺死淋巴瘤細(xì)胞的同時(shí)，也會(huì)損害人體正常細(xì)胞而導(dǎo)致一系列副作用的產(chǎn)生，如貧血、疲勞、脫發(fā)、食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、口腔潰瘍、皮疹、頭痛等，臨床可根據(jù)患者產(chǎn)生的副作用癥狀采取對(duì)癥治療。具體化療周期，視病情及化療藥物種類而定。

非霍奇金淋巴瘤的生物治療類型為單克隆抗體，可通過與癌細(xì)胞蛋白質(zhì)結(jié)合，幫助人體自身免疫系統(tǒng)殺死淋巴瘤細(xì)胞。生物治療也會(huì)有一定副作用，可能出現(xiàn)流感樣癥狀，例如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、無力和惡心。少數(shù)可能出現(xiàn)呼吸困難、低血壓或嚴(yán)重皮疹。

放療，也稱放射治療，是通過高能量射線將瘤細(xì)胞殺死，可縮小腫瘤，幫助鎮(zhèn)痛。放療可分為外放射和全身性治療。外放射屬于局部治療，通過機(jī)器靶向照射淋巴瘤部位。全身性放療，則是通過注射放射性物質(zhì)，隨血液流經(jīng)全身，與單克隆抗體靶向結(jié)合，從而放射破壞瘤細(xì)胞。放療的副作用主要取決于放療類型、放射劑量、機(jī)體治療部位。例如，腹部外放射可引起惡心、嘔吐和腹瀉。當(dāng)胸部和頸部接受放療時(shí)，可能出現(xiàn)喉嚨干燥疼痛以及一定程度的吞咽困難。此外，治療區(qū)皮膚可能變紅、干燥、觸痛。還可能出現(xiàn)治療區(qū)毛發(fā)脫落。

（3）如果患有侵襲性淋巴瘤，治療通常是化療和生物治療，也可能使用放療。

（4）如果非霍奇金淋巴瘤復(fù)發(fā)，則常常需要接受高劑量化療、放療，或接受二者，隨后接受干細(xì)胞移植。干細(xì)胞移植是通過置入頸部或胸部大靜脈的軟管給予患者健康造血干細(xì)胞，植入的干細(xì)胞會(huì)生成新的血細(xì)胞。干細(xì)胞的來源有3種，

l 自體干細(xì)胞移植：該種移植使用自身干細(xì)胞。在高劑量治療前獲得您的干細(xì)胞?？赡軐?duì)這些細(xì)胞進(jìn)行治療以殺滅可能存在的淋巴瘤細(xì)胞。冷凍并儲(chǔ)存干細(xì)胞。在您接受高劑量治療后，解凍存儲(chǔ)的干細(xì)胞，并輸回您的身體。

l 異基因干細(xì)胞移植：有時(shí)可以使用供體健康干細(xì)胞。您的兄弟、姐妹、父母都可能是供體。還可能使用無親緣關(guān)系供體的干細(xì)胞。醫(yī)生會(huì)進(jìn)行血液檢查以確保供體細(xì)胞匹配您的細(xì)胞。

l 同基因干細(xì)胞移植：該種移植使用患者健康同卵雙胞胎的干細(xì)胞。

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