世界肺動(dòng)脈高壓日丨危險(xiǎn)的“藍(lán)嘴唇”，到底是什么？

1981年，西班牙發(fā)生了一起由毒菜籽油誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓的事件，受害者達(dá)2萬例。當(dāng)年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個(gè)死亡者。為了紀(jì)念這位逝去的兒童，西班牙建議將每年的5月5日定為“世界肺動(dòng)脈高壓日”，以提高人們對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)、促進(jìn)防治水平的提高。

肺動(dòng)脈高壓患者因?yàn)槿毖鯇?dǎo)致嘴唇紫紺，因此“藍(lán)嘴唇”就是肺動(dòng)脈高壓患者的代稱，也是國(guó)際公認(rèn)的肺動(dòng)脈高壓宣傳標(biāo)志。

那么，什么是肺動(dòng)脈高壓？如何預(yù)防及治療呢？

發(fā)生在肺部的高血壓肺動(dòng)脈高壓是各種原因?qū)е碌姆窝艽步Y(jié)構(gòu)和/或功能的改變，表現(xiàn)為肺血管阻力進(jìn)行性增加、肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性增高、伴或不伴有小肺動(dòng)脈病變，最終引起右室擴(kuò)張，導(dǎo)致右心功能衰竭甚至死亡的惡性肺血管癥候群。簡(jiǎn)單來說，肺動(dòng)脈高壓就是一種發(fā)生在肺部的高血壓，隨著患者肺部血管壓力和阻力的持續(xù)性升高，最終可導(dǎo)致心臟及肺部衰竭。

肺動(dòng)脈高壓可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是指沒有明確原因的肺動(dòng)脈高壓，比如特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是由于某致病因素長(zhǎng)期作用所致的肺動(dòng)脈高壓，比如因肺動(dòng)脈栓塞、慢性阻塞性肺疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓如不加治療，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和結(jié)直腸癌。目前該病病因不明，注冊(cè)登記研究報(bào)道其最低患病率約為5.9/百萬人，平均發(fā)病年齡為36歲，且以女性為主。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率較原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓要高，一般在病因改善后，肺動(dòng)脈壓力會(huì)降低，但是因?yàn)樵S多心、肺系統(tǒng)疾病都并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，也會(huì)導(dǎo)致發(fā)病率和死亡率的增加。

臨床表現(xiàn)需注意

肺動(dòng)脈高壓一般早期無明顯癥狀，隨著病情的加重，癥狀則越來越明顯。肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀缺乏特異性，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性右心功能不全的相關(guān)癥狀，常為勞累后誘發(fā)，表現(xiàn)為疲勞、呼吸困難（缺氧導(dǎo)致的指尖、耳廓和嘴唇紫紺）、胸悶、胸痛和暈厥，部分患者還可表現(xiàn)為干咳和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的惡心、嘔吐。當(dāng)病情進(jìn)一步加重，引起右心功能不全時(shí)，可出現(xiàn)食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，踝部、下肢甚至腹部、全身水腫。導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的基礎(chǔ)疾病或伴隨疾病也會(huì)有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，部分患者的臨床表現(xiàn)與肺動(dòng)脈高壓的并發(fā)癥和肺血流的異常分布有關(guān)，還會(huì)有咯血、聲音嘶啞、胸痛等癥狀。

早期識(shí)別很重要

肺動(dòng)脈高壓雖然是一種難治性、預(yù)后差的疾病，但近年來隨著靶向藥物的治療進(jìn)展，患者的生存率和生活質(zhì)量都得到明顯改善。

晚期肺動(dòng)脈高壓患者的治療效果較差，預(yù)后也較差，但是及時(shí)、早期診斷和治療可使一部分患者的病情穩(wěn)定，疾病進(jìn)展減慢，所以早發(fā)現(xiàn)、早治療以及規(guī)范的隨訪管理是肺動(dòng)脈高壓治療的關(guān)鍵。

2021年發(fā)布的《中國(guó)肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南》提到：對(duì)于存在結(jié)締組織疾病、先天性心臟病、血管栓塞性疾病、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓家族史等情況的人群，有必要重視肺動(dòng)脈高壓的篩查、隨訪與管理。同時(shí)，避免服用可引起肺動(dòng)脈高壓的藥物和毒素，如含有食欲抑制劑的減肥藥、毒菜籽油、冰毒、可卡因等。

使用靶向藥物治療

肺動(dòng)脈高壓的治療包括一般措施和藥物治療。一般措施包括專業(yè)的康復(fù)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，社會(huì)心理支持、避孕、疫苗接種等。藥物治療則用于臨床癥狀明顯的患者。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓一般積極治療原發(fā)疾病，而原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的治療一般多使用靶向藥物。

目前臨床常用的靶向藥物有：

1. 內(nèi)皮素受體拮抗劑，如波生坦、馬昔騰坦等；

2. 磷酸二酯酶5型抑制劑，如西地那非、伐地那非等；

3. 鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑，如利奧西呱；

4. 前列環(huán)素類似物和前列環(huán)素受體激動(dòng)劑，如依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼爾和司來帕格等。

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的患者在病情的早期可進(jìn)行靶向藥物的聯(lián)合治療。

對(duì)于普通人群，應(yīng)注意保持健康的生活方式，包括戒煙、限酒、慎用減肥藥等。而對(duì)于高危人群，特別是患有心肺系統(tǒng)疾病、家族中有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或遺傳性肺動(dòng)脈高壓病史、結(jié)締組織病、門脈高壓、HIV感染的患者，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)，積極控制、治療原發(fā)病，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于已經(jīng)患有肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)積極治療，改善預(yù)后，女性要避免懷孕、感冒、重體力活動(dòng)等加重肺動(dòng)脈高壓病情的因素，鼓勵(lì)家屬給予心理支持，避免發(fā)生焦慮抑郁等情緒。